原发性和继发性单克隆免疫球蛋白血症是两种单克隆免疫球蛋白血症。原因未明的单克隆免疫球蛋白增多称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,又称为“意义未明的单克隆免疫球蛋白血症”。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症。
原发性单克隆免疫球蛋白血症病因尚不明了。
继发性单克隆免疫球蛋白血症是继发于引起单克隆免疫球蛋白增多的多种疾病,例如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、内分泌系统疾病、骨髓增生性疾病、淋巴瘤等,还有报道在化疗后、放疗后及骨髓移植后出现单克隆免疫球蛋白血症。
原发性单克隆免疫球蛋白血症可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关,本症的单克隆B细胞-浆细胞增殖与恶性浆细胞病的单克隆B细胞-浆细胞恶变增殖在数量和性质上均不相同。少数单克隆免疫球蛋白具有类风湿因子特性或参与冷球蛋白的形成,表明与自身免疫性疾病的发病机制有关。
单克隆免疫球蛋白增多;原发性单克隆免疫球蛋白血症冷凝集反应为阳性。
原发性单克隆免疫球蛋白血症的治疗原则是观察,不需要特殊治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会转化为恶性浆细胞病,所以需要动态监测。如果M蛋白<15g/L,每年检查1次血清蛋白电泳,这期间无须行骨骼影像学、骨髓的检查和24小时尿M蛋白测定。如果M蛋白为15~20g/L,这时应测定IgG、IgA、IgM,24小时尿M蛋白,3~6个月内复查血清蛋白电泳,如果病情稳定,6个月后再复查,然后每年复查1次。如果M蛋白>20g/L,应该行骨髓细胞学、骨髓活检、骨骼影像学的检查及细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是IgM,骨髓细胞学、骨髓活检、腹部CT有助于识别巨球蛋白血症(Waldenstrom′s macroglobulinemla,WM)或淋巴增殖性疾病。另外β微球蛋白和C反应蛋白也应该监测,3个月内重复血清蛋白电泳,如果这些指标稳定,每6~12个月重复这些检查。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。
继发性单克隆免疫球蛋白血症的治疗主要是对原发病的治疗。