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已收藏α-HCD病因不清楚。
世界首例γ-HCD报道于1964年，迄今累计病例约120例。女性患者略多于男性。患者年龄多为42～87岁，平均年龄68岁。
α-HCD病因不清楚。
大多数γ-HCD蛋白是截短重链的二聚体（缺乏轻链）。其单体分子量在27 000～49 000之间，长度是正常γ链的1/2～3/4。如图1所示，γ-HCD蛋白通常有一短的正常可变区序列。在大多数γ-HCD病例中，这一可变区序列因大段缺失而明显缩短。全部γ-HCD蛋白均缺乏恒定区结构域CH1。
图1 各种γ-HCD蛋白与正常γ-重链结构
＊由肿瘤细胞合成的原始HCD蛋白序列。盒，编码区;线，缺失序列;V，可变区;D，多样性片段;J，连接区;H，铰链区;CH1，CH2，CH3，重链恒定区。摘自Wahner-Roedler DL，et al.Best Pract Res Clin Haematol，2005，18：729-746
γ-HCD最常见的组织病理学特征是：多形性淋巴浆细胞恶性增殖并浸润骨髓和淋巴结。这些淋巴细胞样浆细胞表达全B细胞标志和胞质γ-重链，无轻链表达；CD5和CD10多阴性。约38%患者的淋巴结组织可诊断为非霍奇金淋巴瘤；36%患者的淋巴结表现为淋巴浆细胞增生；11%患者可发生浆细胞瘤。个别病例尚可并发霍奇金淋巴瘤。一些患者的结外组织（如腮腺和甲状腺）病变主要与浆细胞浸润有关。
γ-HCD最常见的组织病理学特征是：多形性淋巴浆细胞恶性增殖并浸润骨髓和淋巴结。这些淋巴细胞样浆细胞表达全B细胞标志和胞质γ-重链，无轻链表达;CD5和CD10多阴性。约38%患者的淋巴结组织可诊断为非霍奇金淋巴瘤；36%患者的淋巴结表现为淋巴浆细胞增生；11%患者可发生浆细胞瘤。个别病例尚可并发霍奇金淋巴瘤。一些患者的结外组织（如腮腺和甲状腺）病变主要与浆细胞浸润有关。
γ-HCD临床特征具有高度异质性。对于仅有单克隆γ-HCD蛋白的无症状患者，可暂不予以治疗。伴随的自身免疫性疾病应按相关治疗标准予以处理。对于有症状的低度恶性淋巴浆细胞肿瘤患者，瘤可宁（chlorambucil）可能有效。若肿瘤组织中的优势细胞成分是浆细胞，可用美法仑（melphalan）联合泼尼松予以治疗。联合化疗方案COP（环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）或CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）对于高度恶性γ-HCD患者有效。也有采用利妥昔单抗联合FMD方案（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）治疗γ-HCD的个案报道。手术切除或放射治疗可用于局灶性髓外浆细胞瘤。
