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杨仁池;齐军元;邱录贵
概述
S- 100β+T细胞白血病/淋巴瘤系由S- 100β+的T淋巴细胞克隆性增殖所致的一种恶性疾病，由Ruco等于1984年首先描述，迄今报道不到10例。S- 100蛋白是一种分子量为21kD的酸性钙结合蛋白，由S- 100α和S- 100β两个组分组成。S- 100β+T细胞在正常外周血单个核细胞中约占1.5%～3%，属CD8+的Tc/Ts亚群。
临床特点
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实验室检查
血象：可有轻到中度贫血，红细胞形态一般正常，个别出血倾向较重者可呈小细胞低色素贫血；血小板多减少；白细胞数及淋巴细胞绝对值升高；淋巴细胞胞体小到中等，不均一，胞质相对丰富，弱嗜碱性，无颗粒；胞核圆形，偶可不规则，染色质浓集，核仁不明显。无LGL增多。
骨髓象：增生活跃或明显活跃；粒、红系比例正常或偏低，细胞形态无明显异常；淋巴瘤期淋巴细胞比例正常或轻度增高，白血病期淋巴细胞比例明显增高，形态与外周血相同；巨核细胞一般不减少。
细胞化学：糖原染色、β葡萄糖醛酸酶（βG）和ACP均阴性；非特异性酯酶弱阳性，呈散在、细小颗粒状。
免疫表型：CD2+，CD3+，CD4-，CD8+，CD16+，CD56+，CD57-，HLA- DR-，S- 100β+。
血钙正常，神经系统受累者脑脊液中淋巴细胞增多。
病理学检查：骨髓中淋巴细胞弥漫性浸润。脾脏红髓受浸润，白髓正常。肝脏受累者表现为小淋巴细胞弥漫性浸润。淋巴结被膜下和髓质窦样隙中淋巴细胞弥漫性浸润。
诊断及鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗及预后
本病目前尚无有效的治疗措施，部分患者对肾上腺皮质激素有反应。预后极差，病程呈进行性发展，一般于起病后1年内死亡，主要死于感染和出血。
来源
血液病学(下册),第2版,978-7-117-14335-6
