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已收藏英文名称 ：adult T-cell leukemia/lymphoma
成人T细胞白血病/淋巴瘤（adult T-cell leukemia/lymphoma，ATLL）是由人类T细胞白血病病毒1（Human T-cell leukemia virus，HTLV-1）感染引起的T细胞肿瘤，又名逆转录病毒相关成人T细胞白血病/淋巴瘤。以淋巴细胞白血病、肿瘤细胞呈花瓣样、血清乳酸脱氢酶（LDH）和白介素2受体异常升高及高钙血症为特征。半数以上患者有皮肤损害，尤其是蕈样肉芽肿或Sézary 综合征样。皮损广泛，病程缓慢，仅有皮损者为冒烟型。
业已证明HTLV-1是本病的病因。HTLV-1是一种人类逆转录病毒，其前病毒基因组包括gag、pol、env、pX基因及两个长末端重复序列（LTR）。pX基因的产物p40tax作用于LTR并反式激活病毒基因，tax还反式激活IL-2Rα、c-fos、c-jun及甲状旁腺激素相关蛋白（PTHrP）。ATL细胞被激活后释放细胞因子，引起与ATL相关的各种病理变化。现已证明本病是由于HTLV-1整合至人淋巴细胞，导致受染细胞单克隆增殖所致。HTLV-1主要通过三条途径传播：母乳、血液和性交。日本通过限制HTLV-1阳性的母亲哺乳婴儿，使80%的婴儿免受感染。HTLV-1阳性者中只有不到5%的人经过20～30年的潜伏期后发展为ATL。可见单纯HTLV-1感染尚不足以导致ATL的发生，尚需其他因素的参与。本病详细发病机制尚未完全阐明。
1977年Uchiyama等首先描述了HTLV-1感染引起的成人T细胞白血病/淋巴瘤，它是一种HTLV-1流行区域性疾病，如日本西南部、加勒比岛和亚洲中部，在美国和世界其他地区也有散发病例，我国有少数报道。多数HTLV-1感染者并未演变成ATLL，为无症状携带者，仅少数发展成本病。ATLL传播方式：① 母婴垂直传播；② 性传播；③ 血液制品传播；④ 静脉吸毒传播。大部分通过垂直传播，少部分通过水平传播（性接触、血液制品、吸毒），但大部分（>90%）感染患者并不转变成为ATLL。本病好发于成人，也有儿童发病，平均年龄52岁。男多于女，男女之比为1.5∶1。
分为四个亚型，详见表1，25%慢性型及冒烟型可向急性型发展，淋巴瘤型晚期表现和急性型相似。
表1 成人T细胞白血病/淋巴瘤亚型的鉴别要点
皮肤组织病理改变酷似蕈样肉芽肿或Sézary 综合征，真皮浅层弥漫的小、中、大的多形T淋巴细胞浸润，亲表皮性和表皮内Pautrier微脓疡常见。分为多形型、小细胞型、中细胞型和大细胞型，以中等大淋巴细胞浸润为主，细胞高度不规则、染色质致密、胞质少。可见胞浆丰富、泡状核、核膜清晰、有多个核仁或多叶核的大细胞（图1）。有时见脑回状巨细胞、R-S样巨细胞，核丝分裂相常见。冒烟型ATLL真皮浸润细胞中，只有少量异型T淋巴细胞。肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD4、CD5 和 CD25，不表达 CD8。
图1 成人T细胞白血病/淋巴瘤显示外周血中花瓣细胞。
1.血常规检查
血红蛋白量及血小板数可下降;急性型及慢性型白细胞数常增多，多为( 10～500)×109/L。血涂片中淋巴细胞常增多，可见数量不等多形核淋巴细胞(即花细胞)，高者可＞90%。花细胞主要特点为:胞核呈多态性，如扭曲、畸形及分叶或折叠呈花瓣状。急性型和淋巴瘤型的花细胞特点为:胞体中等大小，胞核明显多形性(有的胞核呈脑回状)，染色质粗，有核仁，有一小部分细胞呈原始细胞样。慢性型及冒烟型的花细胞特点为:胞体较小、胞核多形性不明显。
2.细胞免疫学检查
表达T细胞相关抗原，即CD2 +、CD3 +、CD4 +、CD5 +及CD25 + ( CD25为T细胞激活的标志)，但通常CD7－，大多数CD4 +、CD8－;少数CD4－、CD8 +或CD4 +、CD8 +。
3.病毒学检查
血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性，是诊断该病及HTLV-Ⅰ无症状携带者的重要依据。
4.分子生物学检查
可检出克隆性TCRβ基因重排。白血病细胞中检到HTLV-Ⅰ前病毒DNA是确诊该病最佳方法;无症状的携带者无。
5.其他检查
骨髓检查不是主要手段，除有的急性型伴有骨髓浸润外，其他型骨髓无明显异常。另外，血钙、血清乳酸脱氢酶等可增加。
40%的患者经联合化疗获得完全缓解，但多数在数周或数月内复发。化疗联合α干扰素和齐多夫定抗病毒治疗对急性型和淋巴瘤型ATLL有一定疗效。慢性型或冒烟型主要侵犯皮肤，因此，建议参考蕈样肉芽肿的治疗原则进行皮肤局部治疗。同种异体造血干细胞移植、以白血病细胞表面分子为靶点的单克隆抗体、三氧化二砷、蛋白酶抑制剂、血管生成抑制剂均在试验阶段。
