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已收藏大颗粒淋巴细胞（large granular lymphocyte，LGL）增殖性疾病是指外周血LGL持续增多而无明确病因的一组疾病的总称。本病由Mckenna等于1977年首先描述，此后本病以慢性T细胞淋巴细胞增多症伴中性粒细胞减少、Tγ慢性淋巴细胞白血病、T细胞慢性淋巴细胞白血病、颗粒性T细胞淋巴细胞增多症伴中性粒细胞减少、T抑制细胞慢性淋巴细胞白血病、中性粒细胞减少症伴淋巴细胞增多、NK和抑制性T细胞慢性淋巴细胞白血病、Tγ淋巴细胞增多症、Tγ淋巴细胞增殖性疾病、颗粒淋巴细胞性淋巴细胞增殖性疾病等名称相继被报道。1990年第4次MIC协作组会议正式将克隆性LGL增殖性疾病命名为LGL白血病，1993年国际淋巴瘤研究组也将LGL白血病纳入“欧美淋巴系统肿瘤分类修订方案”中。2001年世界卫生组织在其肿瘤分类中也将T- LGLL单独列出。
本病病因尚不清楚，其中T-LGLL可能与Ⅰ/Ⅱ型人类T细胞白血病病毒（HTLV-Ⅰ/Ⅱ）有关，而NK-LGLL可能与EB病毒感染有关。
本病尚无统一的分类标准。根据克隆源性分析可分为克隆性和非克隆性LGL增殖性疾病两类，前者为肿瘤性，后者为反应性。Loughran将克隆性LGL增殖性疾病分为T-LGL白血病（T-LGLL）和NK-LGL白血病（NK-LGLL）两类。
T-LGLL细胞主要累及骨髓、脾脏和肝脏，皮肤及淋巴结浸润少见。骨髓呈弥漫性淋巴细胞浸润，可有结节形成，系反应性B淋巴细胞聚集所致，而结节外间质区则为白血病细胞浸润，部分患者可有纤维化。脾脏红髓及髓索被LGL细胞浸润，并有生发中心滤泡反应性增生。肝脏表现为淋巴细胞浸润肝窦，广泛者可累及汇管区。偶有小肠、眼、肾脏、甲状腺及肾上腺受累者。
NK-LGLL病理学特点与T-LGLL类似，但可有中枢神经系统浸润，且骨髓及淋巴结浸润较T-LGLL多见。
1.血象
T-LGLL患者约74%～84%有中性粒细胞减少，40%～48%有粒细胞缺乏，约半数患者可有贫血，血小板减少少见。淋巴细胞增多的发生率为74%，约89%的患者LGL增高（中位数：4.2×109/ L）。LGL的特点为胞体较大，胞质丰富，略嗜碱性，胞质中有数量不等的大嗜天青颗粒。NK-LGLL患者贫血及血小板减少较常见且严重，淋巴细胞绝对值增高，LGL细胞增高（＞50×109/L）。
2.骨髓象
大多数T-LGLL患者骨髓表现为髓系细胞成熟停滞及淋巴细胞浸润。NK-LGLL骨髓浸润与T-LGLL类似。
3.免疫学异常
T-LGLL患者常有多克隆高丙种球蛋白血症，循环免疫复合物、类风湿因子及抗核抗体阳性，可有抗中性粒细胞抗体及血小板抗体。细胞免疫异常表现为：NK细胞明显减少，活性下降或缺如。对NK-LGLL的免疫功能研究较少。
免疫表型：
（1）T-LGLL
CD3+、CD4- /+、CD8+ / -、CD16+、CD56-、CD57+。
（2）NK-LGLL
CD3-、CD4-、CD8-、CD16+、CD56+、CD57- /+。
4.其他
此外，NK-LGLL常有凝血异常。
部分T-LGLL患者不需特殊治疗。本病的治疗方法有脾切除、皮质激素（泼尼松40～60mg/d）和（或）环磷酰胺（25～100mg/d）、造血生长因子等，其中以泼尼松（40～60mg/d）和环磷酰胺（25～100mg/ d）联用疗效较好。T-LGLL进展缓慢，预后较好。
NK-LGLL的治疗以联合化疗为主，方案可用COP（环磷酰胺、长春新碱及泼尼松），但疗效不佳，常于诊断后1～2个月死亡。
