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已收藏英文名称 ：splenic lymphoma with villous lymphocytes
伴有毛细胞的脾淋巴瘤（splenic lymphoma with villous lymphocytes，SLVL）是近年发现的一种恶性淋巴瘤。SLVL是一种单克隆B淋巴细胞增殖性疾病，以脾大和外周血有绒毛淋巴细胞为其特征。本病由Melo等于1987年提出。在此之前，本病曾以酷似白血病性网状内皮细胞增生症的恶性淋巴瘤、外周血有毛细胞的脾大性免疫细胞瘤、类似毛细胞白血病的淋巴细胞淋巴瘤、类似毛细胞白血病的慢性淋巴增殖性疾病等名称被报道。1989年FAB协作组将SLVL纳入“慢性（成熟）B和T淋巴细胞白血病”中。本病国外报道已逾百例，国内迄今只有几例报道。
SLVL发病率与HCL相近，男：女约为2∶1，以老年男性多见。患者可有腹部不适、疲乏、消瘦、皮肤瘙痒、食欲不振等。脾脏多明显肿大，部分患者可有肝脏和/或淋巴结肿大。有的可伴发自身免疫溶血性贫血。脑膜炎可为本病的首发病征，有报道姐妹同时罹患本病，提示本病可能有家族遗传背景。
1.血象
可为全血细胞或一系/两系细胞减少，但所有患者均有淋巴细胞比例或绝对值增高，其中胞质有绒毛突起的淋巴细胞占8%～90%。这类细胞大小介于CLL和HCL之间，似PLL细胞；胞质量少至中等，嗜碱性，有分布不均的细短绒毛，常在细胞一极；核/质比例较大，核圆形或椭圆形，染色质致密，约半数有核仁。半数患者可伴有异常单克隆免疫球蛋白（常为IgM）增高，少数患者尿中出现M成分。部分患者Coombs试验阳性，少数可有血清乳酸脱氢酶（LDH）升高。骨髓穿刺无干抽，半数患者可无骨髓浸润。
2.细胞化学
ACP中等至强阳性，TRAP阴性或弱阳性，PAS阳性，ANAE阴性或弱阳性。
3.免疫表型
SmIg+，CD19+，CD20+，CD22+，CD24+，FMC7+，CD11c+/-，CD10-/+，CD23-/+，CD38-/+，CD25-/+，CD5-，B-ly-7-，HC2-。
4.细胞遗传学检查
87%的患者有克隆性染色体异常，其中t（11；14）（q13；q32）约占15%。
5.病理学检查
脾脏：以白髓浸润为主，大多数滤泡结构被破坏，滤泡中心被小淋巴细胞取代，其形态类似于套区B细胞；周边区则被中等大小的淋巴细胞取代，其形态类似于脾边缘区B细胞，胞质量中等，嗜酸性，胞核轻度不规则，其间偶见原始细胞。红髓受累者，脾索及脾窦呈散在或局灶性浸润，以小淋巴细胞为主，但无假窦形成。
淋巴结：结构完全或部分被破坏，偶尔在结节中心可见保存完好的滤泡中心，皮质和髓质均受累，不累及包膜，边缘窦偶见浸润。细胞成分以中、小淋巴细胞为主，形态特点与脾脏所见一致。
肝脏：主要为汇管区受累，呈结节状浸润。
骨髓：首先累及骨小梁周围，瘤细胞呈结节状或散在浸润。
轻症患者不需特殊处理，但出现血细胞减少，脾功能亢进，病情进展迅速时应给予治疗。治疗首选脾切除术。脾切除后不典型淋巴细胞比例下降，Ig异常得到纠正。也可用小剂量苯丁酸氮芥或脾区照射。联合化疗如COP或CHOP方案对部分患者有效。
