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已收藏英文名称 ：prolymphocytic leukemia
根据细胞类型分为B-PLL和T-PLL。B-PLL是B幼淋巴细胞侵犯骨髓、外周血和脾所致的恶性肿瘤，约占淋系白血病的1%，多数患者确诊时年龄>60岁，中位年龄为65~69岁，男性和女性发病率相似。常有巨脾，淋巴结肿大不明显，白细胞计数常>100×109/L，外周血幼淋巴细胞常>55%，有明显的核仁。B-PLL肿瘤细胞表达较强的膜IgM/IgD，以及其他B细胞抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a、CD79b、FMC-7），多数病例 CD5-；50%的患者有Del（17p13）染色体异常，提示TP53基因缺失或突变；半数患者可有MYC基因异常。治疗可选用BCR信号抑制剂（伊布替尼，idelalisib）、CD20单抗，可联合化疗，中位生存时间仅30~50个月。T-PLL是具有成熟的胸腺后T淋巴细胞表型的幼淋巴细胞增殖所导致的一种侵袭性T淋巴细胞白血病，中位发病年龄65岁，常累及外周血、淋巴结、肝脾和皮肤；表达 CD2、CD3、CD5 和 CD7，60%以上病例为 CD4+CD8-，但不表达TdT和CD1a；多数患者有TCR基因重排，inv（14）（q11；q32）较多见；中位生存期少于1年。不同给药途径予人源CD52单抗（CAMPATH-1H）治疗总体反应率可达30%~90%。异基因造血干细胞移植是PLL的唯一治愈手段。
本病的发生率约为CLL的10%，美国每年约有600～1000例新发病例，男性发病率略高。中位发病年龄在70岁左右。本病在东方国家少见。
1.血象：几乎所有患者均有正细胞正色素性贫血，半数以上的患者有血小板减少；白细胞多明显增高，常大于100×109/L，幼淋巴细胞比例大于50%。与成熟淋巴细胞相比其形态特点为：胞体稍大，胞质丰富，核/质比例稍低，核染色质浓集呈块状或粗细不等，排列不匀，沿核膜周边较密集，核质与核仁发育不同步，即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细胞核/质比例高，胞质强嗜碱性，无颗粒，常有突起；核椭圆形或不规则，可有折叠、扭曲，核染色质较致密，核仁明显，通常为1个。约19%的T-PLL胞体小，光镜下核仁不明显，电镜下则可见核仁，这组病例为小细胞变异型T-PLL。
2.骨髓象：增生明显活跃，以淋巴细胞为主，幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见，活检示白血病细胞呈弥漫性或混合性浸润。
3.相差显微镜：幼淋巴细胞核仁1～2个，部分细胞胞质中有粗颗粒，有时聚集在胞质一侧，部分细胞胞质可见突起的小绒毛。
4.超微结构：幼淋巴细胞有绒毛状小突起，约0.07～2.5μm长。多数细胞有大的核仁，核圆形，胞质丰富，高尔基体不发达。
5.细胞化学：80%的患者PAS呈不同程度阳性，ACP阳性，TRAP、POX、SB均阴性，非特异酯酶在TPLL患者呈阳性。
6.细胞遗传学：60%的B-PLL有14q+，76%的TPLL有14号染色体断裂，断裂点为q11和q32，inv（14）（q11；q32）是常见的核型。53%的T-PLL有8号染色体三体。
7.免疫表型：T-PLL：CD1a-，TdT-，CD2+，CD3+，CD5+，CD7+，CD25-/+，CD38+/-；CD4+、CD8-者占65%，CD4+、CD8+者占21%，CD4-、CD8-者占13%。B-PLL：CD5-/+，CD10-/+，CD11c-，CD25-，CD23-/+，CD24+，B-ly-7-，FMC7+，sIg++（μ或δ+μ）。
8.生化检查：血清钙正常。
治疗指征：有PLL相关的全身症状，进行性骨髓衰竭，合并自身免疫溶血性贫血，巨脾，全身淋巴结肿大或白细胞数大于200×109/L。
治疗方案：本病迄今尚无理想的治疗措施。对CLL有效的治疗方案对本病疗效均不理想。
1.烷化剂
烷化剂（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）治疗的有效率约20%～30%，CHOP方案的有效率约30%，但持效时间很短。
2.局部照射
脾区照射和或纵隔照射对部分患者有效。一组12例B-PLL患者接受脾区照射后，3例获良效，4例部分有效。有症状的PLL患者，若不适于联合化疗，脾区照射（1000～1600rad）是较合适的姑息治疗。
3.脾切除
对放化疗均无效者可考虑脾切除术。
4.IFN-α
有报道表明，每日皮下注射IFN-α对PLL（包括已行脾切除者均可能）有效。
5.DCF
DCF是迄今报道对PLL最有效的治疗，有效率达50%，但持效时间仍短。欧洲癌症研究与治疗组织白血病协作组的二期临床试验表明：20例B或T-PLL接受DCF4mg/m2，静脉滴注，每周1次，共3周，然后隔周1次给3次；对获得PR者继续每个月1次维持，最多6个月。结果9/20例（45%）获得PR，其中B-PLL占7/14例，T-PLL占2/6例。中位有效期为9个月。毒副作用包括：恶心，呕吐（30%），感染（30%），一过性肝酶升高（35%）及一过性血肌酐水平升高（20%）。
6.对白细胞极高者可行白细胞单采术
T-PLL对治疗的反应更差。一组78例T-PLL，其中32例接受烷化剂治疗，9例（28%）获PR。5/15例（33%）对CHOP方案有效，其中1例CR（3个月）。3/7例对放疗有效，1例纵隔照射，PR期达44个月。31例接受DCF，其中3例获CR，12例PR，3例CR者分别于停药后的8、10、12个月复发。
