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基本信息
英文名称 ：hyper-IgE Syndrome
作者
吴润晖;张永红
概述
本病为相对罕见疾病，以血清IgE显著升高、皮肤和下呼吸道反复发生严重葡萄球菌感染、肺膨出、慢性瘙痒症、骨骼和牙齿发育异常为特征。中性粒细胞表现为不同程度的严重趋化性异常。最初报道于1966年，患者关节过伸、感染部位为冷脓肿，称为Job综合征，后明确仅小部分高免疫球蛋白IgE综合征为关节过伸或红发，Job综合征是高免疫球蛋白IgE综合征的一个变异亚型。本病男女均可见，无种族差异，遗传类型尚不清楚。
其分子缺陷未知，推测存在T细胞缺陷，部分有γ干扰素生成减少，它影响IgE生成、调节和其他免疫功能。
发病机制
下述因素可引起：抗葡萄球菌IgE水平增高，抗葡萄球菌IgG水平降低，中性粒细胞趋化功能改变，病人抗病能力降低。
临床表现
此内容为收费内容
实验室检查
中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；血清IgE＞2500IU/ml。
诊断
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治疗
高IgE综合征治疗主要是支持疗法。针对不同菌种选用大剂量高效杀菌药。平日可考虑给预防性抗生素（如复方磺胺甲唑和双氯西林等），皮炎可外用类固醇软膏。肺大泡可手术切除。对以上治疗无效者可血浆置换。
也有人用重组γ干扰素，它可抑制IgE合成。
预后
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来源
血液病学（第2版）上下册,第2版,978-7-117-14335-6
血液病学(上),第2版,978-7-117-14335-6
