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已收藏英文名称 ：mast cell leukemia
中文别名 ：组织嗜碱性粒细胞白血病
肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL）又称为组织嗜碱性粒细胞白血病，发病率男性偏高，占恶性肥大细胞肿瘤的15%，是肥大细胞晚期恶性增殖所致的白血病。由于肥大细胞释放组胺、肝素、TNF－α等炎性物质，可致机体发生一系列变态反应。因此，MCL临床表现主要为皮肤潮红、色素性荨麻疹、支气管痉挛、瘙痒、呼吸困难、消化道出血和消化性溃疡等变态反应症状；当肥大细胞浸润胃肠道时，还可引起腹痛、恶心、呕吐、腹泻；发热、肝脾大和淋巴结肿大也是本病的常见临床症状。
目前有报道表明，MCL的发病与基因突变有关。KITD816V发生突变后，序列中的缬氨酸变为天冬氨酸，使肥大细胞生长因子受体kit（c-kit或CD117）发生了不依赖配体的活化，导致肥大细胞的增殖和凋亡受抑制，最终导致MCL的发生。
1.血液分析（血象）
外周血中肥大细胞占白细胞总数≥10%，白细胞总数增高，在10×109～15×109／L之间，血小板减少，血清总类胰蛋白酶持续升高，且＞20ng／ml。
2.形态学检查（骨髓象）
骨髓穿刺涂片中可见有肥大细胞浸润，肥大细胞数量≥20%，且占有核细胞的50%以上；骨髓活检显示＞25%的肥大细胞为幼稚或不典型肥大细胞，形态多呈纺锤状或不典型形，在骨髓中呈间质性浸润。
3.细胞化学检查（表1）。
表1 MCL细胞化学染色及结果
引自：主编：.血液病治疗药物的安全应用.第1版.ISBN：978-7-117-20371-5
4.免疫表型检查
恶性肥大细胞可表达CD9、CD33、CD44和CD117。
5.其他检查
X射线片检可见骨质硬化或破坏；B超检查可示肝脾大及淋巴结肿大。
肥大细胞白血病病情发展快，情况凶险，患者生存期仅为3～9个月，最终多因脏器衰竭死亡。目前，尚无成功的治疗MCL的方案，只能控制症状，减缓病情恶化。
（一）对症治疗
1.抗变态反应
可使用抗组胺药 （氯雷他定、马来酸氯苯那敏）对患者过敏症状进行缓解。
2.出血治疗
MCL患者的出血是由于肥大细胞释放过量的肝素引起的，可给予鱼精蛋白治疗。
（二）化学治疗
肥大细胞白血病化疗效果较差，治疗时可用AML治疗方案，亦可用羟基脲、白消安、巯嘌呤、伊马替尼、环磷酰胺、多柔比星等药治疗。
