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骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN）常伴有骨髓和（或）外周血嗜碱性粒细胞及其祖细胞数量增多，嗜碱性粒细胞计数轻度增多可能是MPN的早期表现。MPN中以慢性粒细胞白血病（CML）嗜碱性粒细胞增多最为显著，甚至高达20%～90%；嗜碱性粒细胞增多往往是CML加速期转化及预后不良的征象，但CML较少发展为急性嗜碱性粒细胞白血病。MPN嗜碱性粒细胞通常为恶性克隆，CML患者中含Ph染色体的嗜碱性粒细胞可能有22号染色体断裂点簇（bcr）基因重排。尽管CML患者嗜碱性粒细胞显著增多，但较少引起明显的组胺相关症状，血浆组胺水平亦多在正常范围内；嗜碱性粒细胞内过敏性炎症介质含量多正常甚或降低，其功能亦大多正常；少数CML患者其嗜碱性粒细胞释放组胺可导致相关的面红、瘙痒和低血压，个别患者因胃酸和胃蛋白酶的高度分泌可诱发严重胃和十二指肠消化性溃疡。Ph染色体阳性急性嗜碱性粒细胞白血病可呈类CML的临床表现。真性红细胞增多症（PV）嗜碱性粒细胞增多时，血浆组胺水平增高，荨麻疹及瘙痒等症状较为常见。
作者
白洁;薛艳萍;郑以州
来源
全国专科医师培训规划教材——血液病学,第1版,978-7-117-10906-2
