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嗜碱性粒细胞增多症
基本信息

英文名称 :basophilia

概述

嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)是白细胞增多症的一种类型,临床上比较少见。外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0~1%,绝对值为(0.02~0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算),称为嗜碱性粒细胞增多症。

病因学

嗜碱性粒细胞增多比较少见,可见于以下疾病。

1.骨髓增生性疾病

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病,特别是加速期和急变期嗜碱性粒细胞明显增多。有的急性粒细胞白血病特别是伴有染色体易位如t(3;6)或t(6;9)者,亦可有嗜碱性粒细胞增多。

2.感染

结核(特别是播散性无反应性结核)、水痘、钩虫等感染。

3.中毒及变态反应

铅、汞、铋、锌、药物(特别是全反式维A酸)、注射异体蛋白后、某些食物过敏。

4.代谢及内分泌紊乱

黏液性水肿、糖尿病等。

5.其他病因

肥大细胞增多症脾切除后、恶性肿瘤、霍奇金病、溶血性贫血、溃疡性结肠炎、肾病、核辐射、幼年型类风湿关节炎、月经初期、重组IL-3注射后等。

发病机制

1.细胞因子异常

细胞因子异常即异常释放的嗜酸粒细胞生长刺激因子(如IL-2、IL-3、IL-5、GM-CSF等)使嗜酸粒细胞不易凋亡而持续存活,其中IL-5是嗜酸粒细胞特异性的分化因子。

2.恶性克隆异常

克隆性嗜酸粒细胞增多症中嗜酸粒细胞本身就是这类疾病恶性克隆的组成部分。许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸粒细胞增高,主要包括CEL、骨髓增生异常综合征(MDS)、系统性肥大细胞增多症(SM)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)、急性髓系白血病(AML)以及少数的急性淋巴细胞白血病(ALL)。由于大多数情况下很难找到克隆性异常的依据,常通过检测染色体核型及WT1基因的表达水平来鉴别克隆性嗜酸粒细胞增多症。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

外周血细胞可正常或增高,嗜碱性粒细胞增高分类计数>2%,绝对值>0.15×109/L。血红蛋白、红细胞、血小板依不同的原发病会有不同程度的增高。

诊断
此内容为收费内容
治疗

1.高肝素血症可用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)拮抗。

2.高组胺血症通过H1受体引起的腹泻潮红、荨麻疹和支气管痉挛,可用H1受体拮抗药如赛庚啶。

3.通过H2受体引起的胃酸分泌过多、溃疡病及出血和心动过速,则可用H2受体拮抗药如西咪替丁、雷尼替丁等治疗,疗效显著。

作者
白洁;薛艳萍;郑以州
来源
简明血液病学,第1版,978-7-117-12826-1
血液病治疗药物的安全应用,第1版,978-7-117-20371-5
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