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已收藏英文名称 ：chronic eosinophilic leukemia
慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特指（chronic eosinophilic leukemia，not otherwise specified，CEL，NOS）和特发性高嗜酸性粒细胞综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，特发性HES）
2016年WHO分类将CEL，NOS确定为骨髓增殖性肿瘤（MPN）中的一个疾病实体，并且强调诊断CEL，NOS必须确定不存在PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常。特发性HES应在CEL，NOS诊断条件不能满足前提下作出。
CEL，NOS与特发性HES的临床表现甚难区分。两者均可因嗜酸性粒细胞浸润组织并释放细胞因子和体液因子，导致全身多个器官的损伤。心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累，严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏瓣膜斑痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑栓塞、周围神经病变等。30%~50%的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样表现。但也有10%左右的患者并无明显症状，偶然因查血常规发现嗜酸性粒细胞增多。
反应性和继发性嗜酸性粒细胞增多的处理以治疗原发病为首要。非克隆性嗜酸性粒细胞增多治疗目的在于抑制嗜酸性粒细胞的生成。初用泼尼松1mg/（kg•d）可使约1/3的患者得到缓解，用药一般需持续2个月，见效后逐渐减量至能控制疾病的最小剂量。疗效不佳者可加用羟基脲口服。剂量为0.5~1.5g/d，维持白细胞计数在（4~10）×109/L。如嗜酸性粒细胞计数大于100×109/L，应考虑白细胞单采术。α干扰素对改善心功能和心肌损害有效。有血栓并发症者可用抗血小板药物或华法林抗凝治疗。心脏瓣膜受累者偶需外科手术。
对于有FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性和PDGFRB重排者，近年来取得的重大进展是酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼疗效瞩目。FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性的患者口服伊马替尼每日从100mg逐步增至400mg，可使所有患者取得完全血液学缓解及融合基因转录本转为阴性，但需要维持给药。对于部分FIP1L1-PDGFRA融合基因阴性的CEL/HES患者，伊马替尼也有一定的疗效，据推测这些患者可能存在着未知的隐蔽基因异常。对于PDGFRB重排者，口服伊马替尼每日400mg可以使中位生存从不到24个月延长到65个月。但FGFR1相关肿瘤对现有的酪氨酸激酶抑制剂治疗无效，JAK2抑制剂芦可替尼和干扰素可能有效。此外，IL-5单克隆抗体、CD52单克隆抗体及自体造血干细胞移植也正在应用于临床治疗。
