英文名称 :pulmonary infiltration with eosinophilia;pulmonary eosinophilia
中文别名 :莱夫勒综合征
肺嗜酸性粒细胞浸润症是指肺部浸润并伴有血嗜酸性粒细胞增多的一组综合征。常由寄生虫、原虫、真菌、花粉、有机粉尘、药物及未明原因的致敏原引起。
目前仍沿用Crofton分类法,共分5种临床类型。
(一)单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症
又称吕弗琉(Loffler)综合征或过敏性肺炎。常由寄生虫(蛔虫、钩虫、绦虫等)、药物(青霉素、磺胺类等)及吸入致敏原(花粉、真菌孢子)等因素引起。症状轻微或全无症状,肺部有游走性片状阴影,一般在1~2个月内可自行消散。
(二)迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症
病因与单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症相同。常有过敏体质,女性居多。发热、体重减轻为最常见的症状,大多有咳嗽、咳痰及气急。病程较长,可持续数月至数年,最后可引起肺纤维化。
(三)热带性嗜酸性粒细胞增多症
本病主要由丝虫感染后引起的变态反应。咳嗽剧烈,常有哮喘发作。往往伴肝脾及淋巴结肿大。血液嗜酸性粒细胞显著增多,可达5.0×109/L以上。肺部可见细小结节。丝虫补体结合试验阳性,血清华氏反应阳性。乙胺嗪及砷剂治疗效果显著。
(四)哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症
又称哮喘性嗜酸性粒细胞增多症或称支气管肺曲菌病。与曲菌感染的关系较密切。哮喘反复发作,有时可咯出支气管管型。由曲菌引起者,痰中可出现特征性的棕黄色痰栓,内含烟曲菌丝及嗜酸性粒细胞。烟曲菌皮试常呈阳性。有人认为本病为支气管哮喘的一个特殊类型。与一般的支气管哮喘相比,其气道阻塞的可逆性较差。肾上腺皮质激素治疗可控制症状,并可使肺部阴影消散。本病也可自行缓解。
(五)肺坏死性血管炎
本病为伴发结节性多动脉炎的PIE 综合征,又称Churg‐Strauss综合征,是PIE 综合征中病情最重、预后最差的一型。全身多器官均可受累。病理上,受累的肺部中小动脉有纤维蛋白样沉淀物和坏死,嗜酸性粒细胞、巨噬细胞浸润,形成肉芽肿性结节。发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要表现为哮喘和过敏性鼻炎。一旦出现血管炎症状后,原先的哮喘症状往往自行缓解,如不予治疗,约半数患者只存活3个月。
(一)单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症
不需特殊治疗,可以自愈。由药物引起者及时停药。寄生虫引起者,待症状消失后驱虫。
(二)迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症及哮喘性肺嗜酸性粒细胞浸润症
可予泼尼松治疗,开始每天30~40mg,症状消失,肺部阴影消散后逐渐减量,疗程6~12个月。
(三)热带性嗜酸性粒细胞增多症
可予卡巴砷200mg,或乙胺嗪200mg,每日3次,10天为一疗程,可用1~2 疗程,有良好疗效。
(四)肺坏死性血管炎
可予泼尼松每天40~60mg,待症状控制后,逐渐减量,此后予小剂量维持至少一年。对控制不满意者,可予甲泼尼龙、硫唑嘌呤或环孢霉素A冲击治疗。