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基本信息
英文名称 ：idiopathic hypereosinophilic syndrome
作者
秘营昌;薛艳萍;张莉
概述
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome）是一病因不明，外周血中嗜酸性粒细胞增多>6个月，多脏器受累且预后较差的综合征。
病因与发病机制
目前病因不清，可能与某些细胞因子IL-3、IL-5、GM-CSF作用于嗜酸性粒细胞系，加速嗜酸性粒细胞造血祖细胞的增殖、分化，并活化增多的嗜酸性粒细胞功能，动员其向局部迁徙有关。异常增多的嗜酸性粒细胞内在异常及其所释放的细胞内物质造成机体组织损伤而产生本病各种临床表现。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
1.血常规检查
白细胞总数多（10~30）×109/L，部分可高达50×109/L以上，嗜酸性粒细胞占30%~70%。
2.骨髓
嗜酸性粒细胞增生伴核左移，嗜酸性粒细胞占25%~75%。
3.其他
血清IgE增高、高丙种球蛋白血症等。另根据脏器受累情况可有相应的实验室阳性结果。
诊断标准
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鉴别诊断
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治疗
若无明显器官受累症状可暂不治疗，密切随访观察。有重要脏器受累和功能障碍时则需接受治疗。
1.肾上腺皮质激素
为本病首选药物，泼尼松1mg/（kg·d）口服，嗜酸性粒细胞降至正常后可开始减量，2~3个月内减至半量，再逐渐减量维持一年。急重症患者在急性期可予等效剂量的地塞米松静脉滴注。
2.细胞毒药物
对进展快的重症患者以及皮质激素疗效差者可予羟基脲口服，此外也可考虑应用长春新碱、烷化剂、VP-16等。
3.生物因子和免疫抑制剂
干扰素、CSA对皮质激素和羟基脲无效或不能耐受的可考虑应用。
4.其他
合并巨脾和脾功能亢进、脾栓塞时需考虑脾切除。各种治疗无效的重症患者可考虑造血干细胞移植。
来源
北京儿童医院诊疗常规——内科诊疗常规（第2版）,第2版,978-7-117-22613-4
