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已收藏英文名称 ：sulfhemoglobinemia
中文别名 ：硫血红蛋白血症
硫化血红蛋白 （sulfhemoglobin，SHb）为血液中具有特征性吸收波长 （620nm）的血红蛋白衍生物，是在体外硫化氢的作用下生成而得名，还可以在服用某些药物 （如磺胺类药物、非那西丁、乙酰苯胺和非那吡啶）而引起，也有因慢性便秘和慢性腹泻而发生。因诱发的药物常导致红细胞破坏过多，故硫化血红蛋白血症可以有轻度溶血。正常人血液无硫化血红蛋白。当硫化血红蛋白血中含量达5g／L以上时，即可以出现发绀。硫化血红蛋白5g／L时的发绀相当于高铁血红蛋白15g／L或还原型血红蛋白50g／L时的发绀。但是，硫化血红蛋白即使再高，一般不威胁生命。通常认为，硫化血红蛋白血症是良性疾病，与遗传性高铁血红蛋白血症不同，它不使氧离曲线左移，仅是减低血红蛋白与氧的亲和力，缺乏携氧能力。含硫化血红蛋白的血液带有蓝褐色而非棕色色觉，振荡后不变色。药物引起硫化血红蛋白血症后，会在同一患者身上反复发作，但不影响健康，重者可以出现头晕、头痛甚至气急、昏厥，还可见皮肤和黏膜有灰蓝色色觉。也不像高铁血红蛋白，在还原物的作用下会转化为二价铁血红蛋白，故用亚甲蓝或维生素C治疗无效。而硫化血红蛋白一旦形成会持续存在，直至红细胞破坏，有些患者的症状会持续存在或反复发生。
血液呈蓝褐色，在空气中振荡后颜色不变。在分光镜的吸收峰为620nm波长，加入10%KCN后不消失，可作为本症可靠的诊断方法。分光光度法测血中SHb含量增加，正常人血中不含有SHb。等电点聚焦电泳检查在氧合血红蛋白和去氧血红蛋白之间可见一条绿色区带。
本病为一种良性疾病，往往发病缓慢，一般SHb含量不高，无需治疗。SHb一旦形成不可逆转为正常Hb，需待数月当含有SHb的红细胞被破坏后症状才能消失，目前尚无有效的药物治疗，亚甲蓝及维生素C均无效。继发于药物者在重复用药时可复发，故应避免接触和使用。急性发病及症状重者，可输浓缩红细胞或换血。
