中文别名 ：产后HUS;产后溶血性尿毒症;产后肾硬化;产后肾衰竭;重度子痫前期合并微血管病性溶血性贫血

产后溶血性尿毒症性综合征（简称产后HUS）是一种极少见，病死率甚高的疾病。该病曾有各种命名，如“产后溶血性尿毒症”“产后肾硬化”“产后肾衰竭”“重度子痫前期合并微血管病性溶血性贫血”等。多数发生在流产、引产或分娩后，极少数可发生在孕末期或临产时，是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大症状为主的综合征。

产后HUS的病因尚不十分明了，可能与下列因素有关。

1.机械因素

妊娠及产褥早期母血中纤维蛋白原、第Ⅷ因子及血小板数均增高，使血液处于相对高凝状态，易有局限性微血栓形成；如在流产、引产或分娩中又使用了子宫收缩剂，可使肾小动脉痉挛，致小动脉壁受损；当红细胞以高速度通过肾小球毛细血管及小动脉时，受血管内纤维网及变性的血管壁内膜的机械性阻碍，使红细胞变形、碎裂，造成血管内溶血与凝血活酶的释放，加速了凝血因子与血小板的损耗，促进了血管内凝血的进行。于是纤维素沉积于肾小球毛细血管与小动脉内，减少了肾小球的血流灌注量，最终使肾衰竭。

2.免疫系统的变化

妊娠期孕妇身体各系统都有相应的生理变化，免疫系统也发生了变化，使红细胞获得抗原性，由于抗原-抗体复合物的形成，抗原-抗体反应，激活体内原有的补体，使红细胞溶解。

3.感染因素

近年有些学者提出，产褥期感染了耐药的大肠杆菌血清型O157∶H7（E.coli O157∶H7），由于该菌过度繁殖产生大量内毒素，而肾小球表面存在E.coli O157∶H7产生的内毒素（SLT）的表面受体Gb₃，SLT与Gb₃结合后抑制内皮细胞蛋白合成，进而引起细胞损伤，诱发了HUS的产生。

4.妊娠期高血压疾病

妊娠期高血压疾病是否为产后HUS的诱因，目前尚有不同意见，有待今后进一步探索与研究。

产后HUS的主要病变在肾脏，肾脏活检可见：①肾小球丛毛细血管和入球小动脉内，有广泛性纤维蛋白微血栓形成；②肾小动脉内皮增生致管腔狭小；③肾小管上皮细胞坏死，管腔内有大量色素管型和红细胞碎片管型。

1.末梢血象：红细胞及血红蛋白低下，血红蛋白<100g/L，但常降至70g/L以下；红细胞大小不等，形态异常，出现裂细胞、锯齿细胞及细胞碎片；网织细胞增多。

2.血小板数减少，常降至100×10⁹/L以下。

3.黄疸指数升高，血清胆红素及肝功能SGPT增高。

4.凝血机制检查：纤维蛋白原降低至≤1g/L（100mg/dl）；凝血酶原、凝血酶及部分凝血活酶时间延长；纤维蛋白原降解产物增多。

5.血红蛋白尿或血尿；蛋白尿及各种管型。

6.血尿素氮、肌酐及非蛋白氮增高；尿肌酐廓清率下降。

1.专人护理，做好特殊护理记录准确记录出入水量，每日进入体内的总量不应超过每日的总排出量：每天补液量=显性失水（尿量、出汗、呕吐）+不显性失水（呼吸消耗及皮肤蒸发700ml-内生水400ml）。过多水分进入可导致水中毒，出现肺水肿、脑水肿，或充血性心力衰竭。

2.饮食于肾实质损伤期开始2～3日内，由于组织分解代谢旺盛，可引起尿素及蛋白代谢终末产物剧增，为了减轻肾脏负担，限制蛋白质摄入，应以糖类补给热量为主，如果每日能保证摄入葡萄糖100g，即可减轻蛋白质负平衡。热量每日应给7112～12552kJ左右才能减少负平衡。进食有困难者，可给予20%～50%葡萄糖液400～600ml，或葡萄糖、脂肪乳剂静脉滴注或用全营养静脉滴注。

病情稳定后可给予低蛋白饮食，每日20g左右。供给的蛋白质质量宜高，如蛋类和乳类，以提供身体蛋白合成代谢所需要的必需氨基酸。同时注意补充多种维生素，包括A、B、C、D等。

3.肝素治疗明确诊断后，应及早使用肝素，以阻止微血栓形成。肝素50mg加入5%葡萄糖100～200ml中缓慢滴注，使试管内凝血时间维持在15～30分钟为宜。以后每4～6小时静滴肝素50mg，并根据病情调整滴速及用量。

4.氢化可的松200～300mg/d，静脉滴注。

5.输入新鲜血、血浆输入人体白蛋白可纠正低蛋白血症，降低脑水肿的发生率。

6.降低血压血压过高易出现高血压脑病，如惊厥、抽搐等表现，因此宜适当降压，但要求对肾血流量不减少和不因肾脏排泄障碍而蓄积中毒。利血平、肼屈嗪及甲基多巴，为其常用降压药。如果血压显著增高，或病人有早期高血压脑病或充血性心力衰竭出现，则持续静滴硝普钠可迅速控制血压而不会明显增加心脏负荷，开始可用0.2μg/（kg·min），以高浓度溶液滴入（5%葡萄糖250ml内加硝普钠50mg），一般说来，当硝普钠应用的剂量大于5μg/（kg·min），并超过两天以上时，应检测血清的硫氰酸盐（thiocyanate）浓度。

7.若患者有急性肺水肿表现，则宜给洋地黄类药物，如毛花苷丙静脉注射。由于患者的心衰属高输出量型，同时有高血压，因此静脉缓慢注射酚妥拉明5mg（5%葡萄糖液10ml中），以后以10～20mg加入5%葡萄糖200ml中静滴，以扩张血管，降低血压，减轻心脏后负荷，同时降低回心血量。

8.透析疗法急性肾衰竭经利尿无效时，应尽快作透析疗法。

一般认为有下列情况者必须进行透析疗法：①血清尿素氮>28.56mmol/L（80mg/dl），肌酐>530.4μmol/L（6mg/dl）；②血清钾>6.5mmol/L；③二氧化碳结合力持续在13.47mmol/L（30容积%）以下；④体液过多所致的肺水肿、心力衰竭或脑水肿；⑤显著尿毒症症状。

9.纠正酸中毒及电解质紊乱，尤应防止高血钾的发生。

10.合理使用抗生素预防感染。