本病的孕妇死亡率达44%，造成胎儿死亡的机会可高达80%。止血指标的异常包括血小板减少及功能障碍、生存期缩短。有微血管病性溶血的实验室发现。血浆置换疗法可使孕妇死亡率明显降低。血浆置换疗效优于血浆输注，可能是因前者所给予的血浆量较多的缘故。

（一）血常规

红细胞异常表现为微血管病性红细胞破坏，平均血红蛋白为70～90g/L，血涂片检查显示红细胞嗜多彩性、点彩样红细胞、有核红细胞及红细胞碎片，网织红细胞计数升高。外周血涂片发现破碎红细胞非常重要，但是早期患者及复发患者破碎红细胞可以为阴性。一般有严重的血小板减少（＜20×10⁹/L）；可有白细胞减少或周围血出现不成熟粒细胞。

（二）生化及尿常规

溶血指标：血乳酸脱氢酶（LDH）浓度升高到600～2500IU/L，结合珠蛋白浓度降低，非结合胆红素浓度增加，骨髓检查为增生骨髓象，红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。肾功能损害多为轻度肌酐升高，＜309μmol/L（3.5mg/dl）；尿素氮升高，＜17.9mmol/L（50mg/dl）；大部分患者肝功能及电解质正常，尿常规常有尿蛋白、镜下血尿。

（三）凝血功能

PT、APTT、纤维蛋白原一般正常，少数严重患者纤维蛋白降解产物可以升高。

（四）vWF、ADAMTS‐13

血浆vWF测定（琼脂糖凝胶电泳或交叉免疫电泳）显示异常分子量vWF存在，ADAMTS‐13活性下降，大部分在5%～10%，但是ADAMTS‐13活性下降不一定代表确诊TTP。在严重肝脏疾病、脓毒血症或者DIC患者，ADAMTS‐13活性也会明显下降。此外，特发性TTP患者血浆中可以检测到ADAMTS‐13抗体。

（五）其他检查

心电图常见非特异性ST‐T改变、传导延迟。血管造影和脑电图研究不多，对诊断价值不大。

治疗目标是早期移除ULvWF及ADAMTS‐13抗体，提高ADAMTS‐13活性，同时应用免疫抑制剂等药物维持、防止复发。同时，根据患者疾病发展应用支持治疗，根据患者情况输红细胞，使血红蛋白达70g/L左右，过多输入可能导致心功能不全及快速溶血；输注血小板可加重病情，应列为禁忌，除非有危及生命的出血。TTP不及时治疗不仅母体预后差，还有胎盘梗死导致胎儿宫内生长停滞及死亡的危险，治疗成功尚可能孕育正常婴儿。一般认为分娩或终止妊娠不能改变临床病程，并且妊娠不影响血浆置换的疗效，因此不主张紧急终止妊娠。

（一）血浆置换及血浆输注

血浆置换为首选的治疗方法。20世纪70年代开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，急性发作的生存率从10%～20%上升到80%～90%，TTP预后大为改观。一般认为血浆置换能去除体内促血小板聚集物、提高ADA MTS‐13活性，应及早进行。置换量为新鲜冷冻血浆50～75 ml/（kg·d），连续1周以上，根据病情最大剂量可以增加到1.5倍血浆量，2次/日。其次为输入新鲜血浆治疗，研究表明血浆置换和血浆输注缓解率、死亡率有明显差异（80%vs﹒52%、85%vs﹒57%）。如果血浆置换在起病24小时内没有条件进行，输入血浆可作为替代治疗，血浆输注量至少达到25 ml/kg，治疗有效一般在1～2周内。缓解标准为：神经系统功能正常、血清LDH浓度正常、血小板计数＞150 ×10⁹/L、血红蛋白升高，缓解两天后即可停止血浆置换。

（二）肾上腺皮质激素

作为一种免疫系统紊乱导致的疾病，激素治疗理论上有效，但是单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差，目前一般配合血浆置换使用。甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）1～2 mg/（kg·d），直到缓解；或者1000mg/d、连续治疗3天。

（三）细胞毒药物

免疫抑制剂使用效果目前存在争议，零星的报道显示，长春新碱、环磷酰胺、环孢素和硫唑嘌呤有效，可以作为难治性、复发性T TP的选择。

（四）免疫治疗

利妥昔单抗（rituxi mab，美罗华）是针对B淋巴细胞CD20抗原的单克隆抗体，是一种治疗自身免疫性疾病很有希望的新药。小规模的研究表明，它对难治性、复发性TTP有很好的效果。大多数报告的病例剂量为375mg/（m²·w），持续2～8周。未来该药可能成为一线治疗药物。

（五）其他治疗

如阿司匹林、双嘧达莫、噻氯匹定、氯吡格雷。噻氯匹定长期口服可能减少复发率，但是部分药物本身可以引起TTP，有报道认为严重血小板减少患者可以增加出血率，限制了其使用，一般用于恢复期血小板＞50 ×10⁹／L时以防止血栓事件。