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基本信息
英文名称 ：Evans syndrome
概述
Evans综合征（Evans syndrome）以同时或相继发生的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少性紫癜（ITP）为特征，小部分患者同时伴有中性粒细胞减少。
病因学
Evans综合征的病因不明，可同时或相继发生在妊娠及下列疾病：系统性红斑狼疮、Graves病、糖尿病、骨髓增生异常综合征、结核病、乙型或丙型肝炎病毒感染、弥散性血管内凝血、细支气管炎性闭塞性机化性肺炎、淋巴系统增殖性疾病（如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、胸腺瘤、多发性骨髓瘤）和器官移植后。
发病机制
Evans综合征的发病机制不清，可能存在体液免疫和细胞免疫的缺陷。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
1.血液学检查
血小板减少，血红蛋白减少，少数患者出现中性粒细胞减少。贫血程度轻重不一，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞增高。血涂片可见血小板形态改变，如体积增大、颗粒减少、染色过深等。球形细胞明显增多。此外，可见大红细胞，有时可出现有核红细胞，但若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，外周血中无红细胞畸形。
2.尿常规检查
可出现血红蛋白尿，反复溶血发作者可有含铁血黄素尿（Rous试验阳性）。
3.血清生化检查
血清胆红素增高，以非结合胆红素增高为主，乳酸脱氢酶增高。
4.血清相关抗体
血小板相关免疫球蛋白增高，包括PAIgG、PAIgM、PAC3。抗人球蛋白试验（Coombs试验）直接试验常呈强阳性，间接试验大多阴性，但也可为阳性。若为冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。
5.骨髓检查
呈增生性贫血骨髓象，以红系细胞增生为主，有时幼红细胞可呈巨幼红样变。巨核细胞数量增多或正常，有成熟障碍。
鉴别诊断
此内容为收费内容
作者
施均;郑以州
来源
实用诊断学,第1版,978-7-117-18545-5
