收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：high phosphatidylcholine hemolytic anemia
概述
高磷脂酰胆碱溶血性贫血是一种常染色体显性遗传病。主要临床表现为慢性溶血性贫血，贫血一般为轻度，感染或劳累可加重溶血。外周血可见靶形红细胞和口形红细胞，MCHC增高，渗透脆性降低，自溶试验增加，加葡萄糖可纠正。血脂正常，但红细胞膜磷脂酰胆碱（PC）和胆固醇增加，磷脂酰乙醇胺（PE）减少，原因是膜内一种催化PC转化成PE的酶缺陷。另外，红细胞膜对离子的通透性也异常，可能继发于膜脂的异常。异常的离子通透性导致ATP消耗增加，葡萄糖分解增加。红细胞膜的流动性正常。
作者
王伟良;张之南
来源
全国专科医师培训规划教材——血液病学,第1版,978-7-117-10906-2
