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已收藏概述
McLeod表型（McLeod phenotype）综合征是由于红细胞缺乏Kell血型系统中的Kx抗原所引起的一种疾病。
病原学
Kell抗原由两种蛋白质组成：Kx抗原（MW：37kD，为Kell抗原表达所必需的前驱分子）和Kell血型抗原（MW：93kD）。McLeod表型不同于Kell抗原缺乏（K" * 0" *），前者的红细胞缺乏Kx抗原，Kell抗原表达减少；后者的红细胞缺乏Kell抗原，但有Kx抗原存在，红细胞形态正常。正常的红细胞仅有微量的Kx抗原，而正常的中性粒细胞和单核细胞含有大量的Kx抗原。Kx抗原的基因位于X染色体，而Kell抗原的基因位于常染色体。
临床表现
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辅助检查
McLeod综合征的血清学特征是Kx抗原的缺失和Kell抗原的低表达，此外还可表现为棘状红细胞增多和神经肌肉症状。McLeod型个体若接触到不同的Kell抗原（如输血、妊娠等），即可产生相应的Kell抗体。同样的，正常Kell血型个体，若接触到McLeod型抗原也会产生相对应的抗体。据有关研究推测，性格乖张的英国国王亨利8世（HenryⅧ）就是McLeod综合征患者，虽然他先后娶了6位妻子，但皇室子嗣始终不旺，被称为英国都铎王朝的生殖悲剧（Tudor king's reproductive woes）。究其原因，可能与夫妻双方Kx和Kell血型不符有关（ScienceDaily，Mar 3，2011）。对XK基因进行检测可以确诊McLeod综合征，但由于突变方式、突变位置呈多样性，所以对外显子和内含子进行基因测序分析才是较可靠的基因检测方法。
作者
王伟良;张之南
来源
红细胞血型原理与检测策略,第1版,978-7-117-18786-2
全国专科医师培训规划教材——血液病学,第1版,978-7-117-10906-2
