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已收藏英文名称 ：acanthocytosis
棘形红细胞为一球形红细胞，具有数个不规则的刺样突起。棘形红细胞增多症主要见于两种疾病：严重肝细胞疾病和先天性β脂蛋白缺乏症，偶尔也见于McLeod 表型和舞蹈病伴刺状红细胞增多综合征。继发于严重肝疾患的棘状红细胞增多症并不常见，多继发于酒精性肝硬化及其他肝疾病的晚期。棘形红细胞的出现提示肝疾患严重，预后不良，大多数患者将于数星期或数月内死亡。先天性β脂蛋白缺乏症是一种十分罕见的常染色体隐性遗传病，患者多为近亲结婚的子女。患者生长迟钝、有脂肪泻及进行性共济失调而累及锥体束及脊髓后柱的神经系统病变，贫血不明显。血片检查棘形细胞增多。血脂极低，几无β脂蛋白（称无β脂蛋白血症）；血胆固醇、三酰甘油及磷脂也很低。小肠活检发现黏液细胞内充满脂滴，可确立诊断。
（一）血象（图1A~图1C）
1．Hb、RBC 正常或减低，可见大量的棘形红细胞（可达50%～70%），此细胞亦称毛刺细胞（burrcel），是一种表面有刺状突起的球形红细胞，这种刺呈针刺状或尖刺状，通常为5～10个，分布不匀，不对称。与皱缩红细胞及锯齿红细胞出现钝锯齿状形态不同。
2．WBC、PLT 数一般正常。
3．RC 数多正常。
A
红细胞表面有多个棘状突起的红细胞明显增多（→）
B
两个中性分叶核粒细胞，棘形红细胞增多
C
1.晚幼红细胞核畸形；2.晚幼红细胞
图1 棘形红细胞增多症血象
（二）骨髓象
1．增生活跃或明显活跃。
2．红系细胞增多或正常，成熟红细胞形态同血象。
3．粒系细胞、巨核系细胞大致正常。
（三）其他检查（图2）
1．血脂测定 胆固醇＜1.3mmol／L（＜50mg／dl），磷脂＜1.3mmol／L（＜100mg／dl），甘油三酯＜0.33 mmol／L（＜30mg／dl），血浆中发现缺乏β‐脂蛋白即可确诊。
2．病理检查 可见小肠黏膜细胞充满脂肪滴等典型的病理改变。
3．凝血酶原时间延长。
附注：要注意制片不当所致的伪像，红细胞表面有数个大小、长短较一致突起，常为红细胞遭受机械损害所造成。
图2 扫描电镜下的棘形红细胞
一个棘形红细胞，×7500
目前无特殊治疗方法。部分患者幼年死亡。大剂量维生素A及E有望改善视力及神经系统功能。
