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已收藏英文名称 ：idiopathic pulmonary hemosiderosis
特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一类病因未明的间歇性、弥漫性肺泡内出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）。其特点是广泛的肺毛细血管反复出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血，反复发作后可致肺纤维化、呼吸衰竭。发病率为（0.24~1.23）/100万。80%累及儿童，大部分于10岁前起病；成年患者大部分30岁前即诊断为IPH。
病因不明，可能与肺上皮细胞发育异常、受损及遗传基因有关。免疫反应在IPH致病中的确切机制尚不明了，但激素和免疫抑制剂对该病有一定疗效，提示免疫机制参与其中。
1864年IPH被首次报道，1931年Ceelan等总结了该病的临床特点，因此又称Ceelan病。迄今见于医学文献报道者仅数百例。我国首先报告于1960年，至1995年已经有245例报告，近几年来又有几十例报告。IPH是一种临床少见病，估计每年发病率为0.21/10万人。绝大多数病例为散发，非家庭式发病。IPH多见于儿童，一般在10岁之前发病，无性别差异。仅有1/5的病例年龄在16岁以上，主要见于30岁以下，男性多于女性（2：1）。瑞典统计儿童年患病率为百万分之0. 24。
本病无特征性病理学改变。
肉眼观：肺重量和体积增加，切面散在的点状出血或深棕色为含铁血黄素沉着区。
光镜下观：早期的组织学改变为肺泡和细支气管腔内的出血，肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡毛细血管扩张、扭曲。肺泡壁和肺小动脉可见弹性纤维变性。
血液学检查与一般的慢性缺铁性贫血相同。血涂片中红细胞大小不均，异形性增多，低色素特征明显。约有10%～15%的病例出现中度的嗜酸性粒细胞增多。血清铁降低，总铁结合力增高，血清胆红素和尿胆原由于卟啉分解增加而增高。骨髓中可染铁消失。放射性核素检查显示红细胞寿命和铁动力学改变与其他原因所致的慢性失血相同。
痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，即使在没有咯血的患者中也有此发现，因而有重要的诊断价值。
肺功能测定显示肺活量和最大呼吸量减少、氧弥散障碍及肺顺应性下降，以限制性通气功能障碍为主，弥散功能严重减退。肺功能测定的结果，无论是正常或显示阻塞性或限制性肺疾病，均与本病临床表现的轻重程度相关。心导管检查显示有明显的肺动脉高压。
肺部X线表现与病程密切相关，疾病早期常可见由于肺泡出血导致的双肺小片状、易消散的渗出性病变阴影。急性发作期表现为两侧肺野弥漫性渗出，呈毛玻璃样影，严重者可出现肺实变。随着疾病进展，肺及肺门周围纤维增生，肺部可见粟粒样点状阴影及肺门淋巴结肿大。病变以肺门周围及中下肺野显著，而肺尖、肺底及外周较少。高分辨CT（HRCT）可显示病变为腺泡小结节影。这些影像改变是非特异的，在其他的肺部炎症性疾病如肺结核、支原体肺炎、卡氏肺孢子虫病、肺泡蛋白沉着症（PAP）、细支气管肺泡癌（BAC）等亦可见到。
肺组织活检可见到肺泡中出现有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞及间质纤维组织的增多。有人曾对3例患者进行了血清牛乳蛋白抗体检测，其中一例查到该抗体，也有人报告并发腹腔疾病者血清中发现谷胶蛋白抗体。而抗核抗体（ANA）谱、抗中性粒细胞胞质抗体（ANcA）、抗肾小球基底膜（anti-GBM）抗体应阴性。
一些病例出现镜下血尿，其中多半可反复发作。因咽下血痰可出现大便潜血。
IPH是一种罕见疾病，治疗基本上基于小宗系列案例的经验。对多数患者而言，糖皮质激素是治疗的基石，部分患者需要联合免疫抑制剂。
1.急性期咯血的治疗
建议初始诱导期，泼尼松剂量为0.5~0.75mg/（kg•d），直至肺出血停止或新发的肺部斑片影吸收，一般需要1~2个月。病情稳定后，泼尼松每2周减少1片，维持剂量为10~15mg/d。严重肺部出血伴呼吸衰竭的患者，推荐甲泼尼龙 1~2mg/（kg•d），静脉注射。
2.慢性期治疗
（1）糖皮质激素：
大部分IPH患者对长期口服激素有效，激素疗程为18~24个月，可逐渐减量，直至停药。
（2）免疫抑制剂：
对初始情况严重或有复发性肺泡出血的患者，除了激素，还应联用免疫抑制剂。在许多患者中，硫唑嘌呤和羟氯喹与口服糖皮质激素联用已取得成功。
（3）ECMO：
体外膜氧合，又称体外膜肺（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）可支持因急性IPH而发生顽固性低氧血症的患者。
（4）肺移植：
已有肺移植的报道，但移植后有再次复发的风险。
