英文名称 ：optic nerve glioma

视神经胶质瘤是生物学性质认识不一致的、尚存争议的视神经肿瘤。Hogt和Baghdassia提出儿童时期视交叉胶质瘤预后良好，生物学特性类似错构瘤，但Imes和Hoyt研究同一组病例，有57%死亡，多因合并神经纤维瘤病。Dandy将视神经胶质瘤分为两个亚组：原发于视神经组、弥漫性累及视交叉组。无明显性别差异。发生于视神经的胶质瘤绝大多数为星形细胞胶质瘤，可发生于视神经四段中的任何一段，眶内段视神经最长，原发于此段的视神经胶质瘤也最多。

1.肉眼观察

灰红色肿瘤可发生于视神经的任何一段，好发于视神经孔段和视交叉段。由于视神经孔的缩窄，肿瘤常呈哑铃形，而视神经孔也可因肿瘤的生长而扩张。视交叉处的肿瘤除累及视交叉外亦可同时波及第三脑室底和下丘脑区，甚至突入或压迫第三脑室而致两侧脑室积水，视交叉呈扁带状。如肿瘤累及整个视神经则肉眼观视神经弥漫性变粗、增厚。切面可见邻近视神经鞘膜浸润增厚。视交叉部肿瘤可与下丘脑肿瘤并联，其余各段肿瘤均局限于鞘膜内。

2.镜下观察

组织类型为星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。苏木精‐伊红染色的切片上，星形细胞间常散在一些小泡样淡染区，特殊染色可显示为粘液物质。光镜、电镜联合研究显示为星形细胞分泌的粘蛋白胭脂红阴性粘液物质和粘多糖酸。电镜下几乎完全由纤维星形细胞构成，核周胞质和突起均充满紧密的胶质丝。最常见的变性为Rosenthal纤维，为发生于星形细胞突内的一种嗜酸性圆柱形或球形膨大。

1.X线平片

视神经孔扩大，累及视交叉者表现为蝶鞍扩大、J形凹陷。

2.CT扫描

典型CT表现为视神经呈纺锤形扩大、边界清楚，肿瘤组织密度接近正常脑组织，可有粘液性物质囊腔或钙化。

3.MRI检查

视神经胶质瘤同时累及眶内段、视神经管内段和颅内段视神经时，在联合使用脂肪抑制技术和Gd‐DTPA增强的T₁WI上可清楚地显示“哑铃征”，有助于视神经胶质瘤的诊断。由于视交叉等部位视觉传导组织被低信号脑脊液包围，故MRI诊断优于CT。瘤组织表现为T₁/T₂延长，T₁WI低信号、T₂WI高信号。此外，还具有避免儿童受离子辐射、重复性好、与脑组织关系显现清楚等优点。

4.超声波

眼部超声波检查在诊断眶内段病变、测量视神经直径等方面仍有价值。典型图像为视神经梭形肿大，边界清楚，内回声少或缺乏，前部多后部少。轴位扫描后界显示不清楚，声衰减中等。视乳头水肿，与梭形肿大的视神经连续。眼球后极受压变平，眼球运动时肿瘤运动方向相反，说明肿瘤与眼球后极延续。彩色多普勒超声显示肿瘤内缺乏血流或少许血流。

根据肿瘤的不同起源部位和累及范围分别处理。由于侵袭性增殖为胶质瘤最重要的生物学特性，很难做到病理学上全切除，是否首选手术目前尚有争议。经典手术方式为侧壁开眶术或经颅开眶术。传统放、化疗有一定疗效，但也很有限。传统放疗基本剂量为30～40Gy，分配于4～6周内。对2岁以下小儿可减少剂量。本病治愈率极低而并发症发生率高，术后往往遗留神经功能缺失。

1.早期患者如有部分视功能可保守治疗，密切观察，但应定期行磁共振检查，以防病变向颅内蔓延。已损失视功能，且眼球突出明显，应尽早手术。

2.特异性免疫治疗  树枝状细胞加入肿瘤组织匀浆，培养后回输患者体内做特异性免疫治疗。原理为视神经胶质瘤可看做宿主的异物，因其细胞的生物学特性及DNA的结构与宿主的正常细胞不同，且肿瘤细胞表面有特异性抗原。然而由于肿瘤在宿主体内能抑制免疫系统的功能，并能在受到免疫系统的攻击后出现抗原调变机制，使免疫细胞不能识别肿瘤细胞，从而得以逃避免疫细胞的攻击。树突状细胞是体内最强的抗原呈递细胞，可将肿瘤抗原信息呈递给T淋巴细胞，使之识别肿瘤细胞加以杀灭。

3.大剂量放疗或化疗  当放疗剂量4500cGy时，几乎所有患儿出现2年内生长激素分泌不足，此外还有多种中枢神经系统损害。为避免对机体的伤害，可用自体干细胞回输重建造血和免疫系统的功能。

4.硼中子俘获治疗  原理为非放射性硼在受到低能量热中子照射时，发生核反应并产生高线性能量转换粒子。目前多数国家采用超热中子反应堆进行硼中子俘获治疗。

5.放疗增敏剂  可增强射线杀灭肿瘤的作用并减少放疗对机体的伤害。

6.超级抗原  一类不需加工而能直接与MHC‐Ⅱ类分子结合并激活T淋巴细胞的抗原分子，在超级抗原的作用下，T淋巴细胞被激活、增殖，并释放大量细胞因子杀灭肿瘤细胞。

7.瘤腔内化疗  由于肿瘤复发多在原发部位或附近，瘤腔内置放缓释抗肿瘤药物载体可有效杀灭静止期转入DNA合成前期肿瘤细胞。