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已收藏英文名称 ：orbital lymphangioma
眼眶淋巴管瘤（orbital lymphangioma）是一种迷芽瘤，因为在正常的眼眶内没有内皮内衬的淋巴管道、淋巴结和淋巴滤泡。肿瘤常发生在婴幼儿时期，男女之比为1∶3，是较为少见的眼眶肿瘤，占眼眶肿瘤的1%~7%。
组织病理：肿瘤无包膜呈浸润性生长，淋巴管的管径大小不等，管腔内有透明的淋巴液或血液，管腔壁薄，间质内见淋巴细胞聚集，偶有淋巴滤泡伴生发中心，巧克力囊肿（血囊肿）壁为纤维结缔组织，壁内有含铁血黄素的巨噬细胞。
特殊染色：对铁的Perls染色将管腔内和间质内陈旧出血（含铁血黄素）染成蓝色。
超微结构：管腔内衬的内皮细胞稀疏，周围一般无周细胞，可见间断的基底膜物质。
免疫组化：FactorⅧ（第八因子）在肿瘤细胞质内表达，CD31将瘤细胞膜染成棕黄色，D2-40部分瘤细胞阳性。
管腔内衬的内皮细胞稀疏，周围一般无周细胞，加之管壁薄，受某些因素的影响，管壁易破裂出血，进入眼眶形成“巧克力”血囊肿，此时眼球突出加重。若出血进入眼睑和结膜下，会导致结膜下出血、眼眶周围皮肤肿胀青紫。因是淋巴管瘤的间质内常聚集一些淋巴细胞和少许淋巴滤泡，当患者抵抗力降低或感冒时，间质内的淋巴细胞和淋巴滤泡增多，组织炎症和水肿加重，引起眼球进一步突出，这就是间歇性眼球突出的原因。
CT扫描见眼眶扩大，眼球突出，眼睑眶内肿块边界不清，肿块密度不均匀，有时可见含液腔隙，并出现液平面。MRI影像揭示淋巴管在无出血情况下，T1加权像肿块为低信号，T2加权像肿块为高信号。自发性出血或形成血囊肿时，T1和T2加权像均出现高信号。
淋巴管瘤较小，病情较稳定，不影响视力和眼球运动，可随访观察。若上睑的淋巴管瘤引起上睑下垂，盖住瞳孔，应作肿块切除，注意不伤害提上睑肌。眼眶内淋巴管瘤切除时更慎重，尽量切除肿瘤，而不伤及眶内重要结构。肿瘤自发性大量出血，引起眶内压急剧升高，视力下降至失明，应急症抽出眶内积血或作眼眶减压术，同时给予止血药，保存视力。因淋巴管瘤与眶内组织粘连，不可能完全切除，术后可能复发。极个别病例多次手术，多次复发，最后视力功能丧失，如眼球严重前突，眼痛著，此时应作眶内容物剜出。眼眶淋巴管瘤为良性肿瘤，生物学行为好，不会发生恶变，若处理得当，其预后很好。
