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视神经发育异常
类型及临床表现

1.视神经发育不全

病因不详,可能与患儿母亲孕期酗酒及滥服药物有关。病理学检查显示视神经内轴索数目减少,实质主要由神经胶质组织和胶原构成。

病变可为单侧或双侧,患儿的视力主要取决于视盘黄斑束的完整。眼底可见视盘小,颜色灰白或苍白色,视盘周围常绕有黄色的环,环周有色素沉着(双环征)。部分患者同时存在颅内其他结构的异常,影像学检查有助于本病的诊断。

2.视盘缺损

是由于胚裂近端的闭合不全所致。本病单、双侧的发生率各为50%,视力变异很大,从正常到无光感。眼底:视盘扩大、界限分明,呈白色碗状的大凹陷,凹陷一般偏心向下,偶见全部视盘呈完全性凹陷。可伴有虹膜和睫状体缺损。

3.牵牛花综合征

本病为一种特殊类型的视神经缺损。

本病多为单眼发病,患者的视力多明显减退并伴有弱视。眼底改变特征:视盘增大、中央有深凹陷;凹陷底部被白色的神经胶质组织填充;视盘周围绕以灰白隆起的环并杂有色素;有20~30只狭细的血管放射状走出视盘的边缘。本病可引起非孔源性视网膜脱离。

尽管视神经的发育异常本身无法治疗,但对此类患儿仍应试行弱视训练,不放弃可提高视功能的机会。

作者
于刚;吴倩
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4
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