英文名称 :juvenile glaucoma
青少年型青光眼指3岁至30岁期间发病、主要因小梁网或前房角发育异常,导致房水外流受阻的一种青光眼,又称为发育性青光眼。发病机制与婴幼儿型青光眼相同。但由于青光眼的症状出现较晚,因此外观无眼球扩大。
发育性青光眼分为原发性婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼和伴有其他先天异常的青光眼三类。发育性青光眼有明确家族遗传史的约占10%,目前多认为是多基因遗传。病理解剖上发育性青光眼有三类发育异常:①单纯的小梁发育不良:有两种形式。一种是小梁网表面呈点条状或橘皮样;另一种是虹膜前基质呈凹面状向前卷上遮蔽巩膜突,越过小梁网止于Schwalbe线。②虹膜小梁网发育不良:除了小梁发育不良外,表现为虹膜轮辐(卷)缺损、隐窝明显减少;虹膜基质增生,前基质增厚呈天鹅绒状粗糙外表;虹膜结构缺损;以及无虹膜;虹膜血管异常等。③角膜小梁发育不良:有周边部角膜(透明角膜2mm内)病变,通常环绕整个角膜;中周部角膜病变,通常呈节段性;中央部角膜病变,中央基质变薄混浊;小角膜和大角膜等。
青光眼的发生机制是由于发育的遏制,阻止了虹膜睫状体的后移,虹膜呈高位插入小梁网内,并且小梁网板层和Schlemm管的形成不完全,导致房水外流阻力增加。
角膜水肿、视乳头凹陷、视神经萎缩的病理表现同婴幼儿型青光眼。
1.角膜水肿
早期仅限角膜上皮水肿,随着病情进展,角膜实质层也受累而出现混浊(图1),水肿随着眼压的升降而增减。
2.视乳头陷凹及萎缩
视乳头青光眼陷凹出现较早且进展较快,双侧陷凹不对称是早期重要体征。眼压被控制后,陷凹可迅速消失。

A

B
图1 角膜上皮水肿
A.角膜上皮细胞水肿、肥大 HE×400;B.角膜上皮基底层与前弹力层之间有水泡形成(箭头) HE×100
眼压测量、前房角、眼前段超声生物显微镜检查、视野检查、角膜大小的测量、染色体检查等。
1.治疗目的是控制眼压,防止或延缓视功能进一步损害。
2.应根据患者初诊时眼压、视神经损害和视野缺损程度、有无增加青光眼性损害的危险因素,如高血压、糖尿病、心血管疾病、高度近视等,确定治疗每只患眼的目标眼压,即视神经和视功能不再进一步损害的眼压水平的最高值。无论采取何种治疗,都应将患者的眼压控制在目标眼压以下。
3.药物治疗 多类药物可降低眼压。可根据患者状况选择一种或不同类的几种药物联合使用控制眼压:
(1)β-受体阻断剂,如0.5%噻吗心安滴眼液(timolol)、0.5%贝他根滴眼液(levobunolol)、2%美开朗滴眼液(carteolol)和0.5%贝他舒(betaxolol)滴眼液,每日2次。
(2)肾上腺素能药物:如选择性α2-肾上腺素受体兴奋剂2%溴莫尼定(brimonidine)滴眼液、0.5%~1%阿普可乐定(apraclonindine)滴眼液,每日2~3次;非选择性肾上腺素能药物0.1%地匹福林(dipivefrin)滴眼液,每日2次。
(3)前列腺素制剂:如0.005%适利达(latanoprost)滴眼液、0.004%舒为坦(travatan)滴眼液等,每晚1次。
(4)缩瞳剂:如1%~2%毛果芸香碱(pilocarpine)滴眼液,每日2~4次。
(5)碳酸酐酶抑制剂:如眼部滴用的2%dorzolamide滴眼液,每日3次。口服或注射用的醋氮酰胺(acetazolamide)、口服用的甲醋唑胺(methozolamide)等。
4.激光治疗
(1)氩激光小梁成形术。
(2)选择性小梁成形术。
5.手术治疗 一般认为当药物治疗不能满意地控制眼压,或无法长期耐受或采用药物治疗时应进行手术治疗。也有人主张一旦诊断明确,首选手术治疗。选择的手术有:
(1)小梁切除术。
(2)非穿透小梁手术。
1.帮助患儿及家属了解疾病相关知识,必要时进行家族遗传相关基因的检查。
2.婴幼儿出现怕光、流泪和不愿睁眼者,应尽早到医院检查。如遇眼球明显增大的患儿,应特别注意保护眼睛,避免受到意外的伤害而出现眼球破裂。对于年龄较大的患儿要正确引导,做好心理护理,消除自卑情绪,恢复小朋友间的正常交往。
3.合并有身体其他器官发育异常要同时进行积极的治疗。
无特效预防青少年型青光眼发生的措施。应定期随诊,了解眼压控制和视功能变化状况,以便及时调整治疗措施,有助于预防患者的视功能进一步丧失。