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基本信息
英文名称 ：congenital coloboma of the lid
作者
于刚;吴倩
概述
本症为少见的先天发育异常，大多与遗传无关。怀孕妇女在孕期受X线照射及注射胆碱或萘，第二代发生眼睑缺损、先天性白内障及小眼球的可能性大。有的患者家族有血亲结婚史。
病因学
多种原因导致的胚胎发育期内角膜上下方的外胚叶组织发育不全，也可能是染色体异常的遗传性疾病。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
1.手术时机
眼睑缺损会造成患儿角膜的损害，如存在睑球粘连者易发生暴露性角膜损害，在密切观察角膜情况下，可在患儿6个月左右手术。如无睑球粘连者，暴露性角膜炎发生可能性小，因此综合考虑患儿组织发育、角膜损害及手术引发弱视等因素，建议手术在6个月~2岁阶段完成。
2.手术矫正
1.小于眼睑全长1/4或切迹样缺损，可以直接拉拢缝合（图1~图4）。
图1先天性眼睑缺损（术前），缺损范围小于眼睑全长1/4
图2先天性眼睑缺损（术中1），眼睑全层沿标记楔形切除后拉拢缝合
图3先天性眼睑缺损（术中2），上睑皮肤缺损进行连续Z改形
图4先天性眼睑缺损（术后），外观仅有少量睫毛缺失
2.大于眼睑全长1/4缺损，需要行睑板结膜面修复及皮肤缺损的修复（图5~图7）。
图5先天性眼睑缺损术前，缺损范围大于眼睑全长1/4
图6先天性眼睑缺损术中，使用异体巩膜替代睑板后皮肤滑行瓣修复
图7先天性眼睑缺损术后6年外观
来源
同仁眼整形眼眶病诊疗手册,第1版,978-7-117-30042-1,2020.07
北京协和医院医疗诊疗常规——眼科诊疗常规,第2版,978-7-117-15568-7,2013.03
