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已收藏英文名称 ：congenital abnormalities of the nose
鼻部先天性畸形（congenital abnormalities of the nose）较少见。
1.先天性外鼻畸形
唇裂合并鼻翼及鼻底畸形较常见。鼻背中线皮样囊肿及瘘管，鼻根部脑膨出，鼻翼萎陷和鞍鼻偶见。鼻前孔闭锁或狭窄、鼻裂、双鼻畸形、单鼻畸形和管形鼻少见，这些畸形均需手术矫治。
2.鼻窦发育异常与畸形（sinusal malformation）
是指由于先天或后天的各种原因导致鼻窦发育出现异常，且因此出现不适症状或有病理表现者。通常主要表现为三种形式：鼻窦仅部分发育、完全未发育或缺失；鼻窦过度发育，扩张至通常情况所不能到达的颅面骨区域；鼻窦的正常间隔缺如或出现异常间隔等，该畸形引起不适症状或病理表现者，经手术治疗畸形可得到矫正，症状可缓解或消失。
3.先天性后鼻孔闭锁（congenital choanal atresia）
分为单侧或双侧后鼻孔闭锁，大多数是混合性闭锁，少数为骨性闭锁。新生儿中先天性后鼻孔闭锁的发生率约为1/5 000~1/8 000，单双侧发病比率为1.6∶1，男女发病率约1∶2。病因发生迄今未明，大多认为系先天发育缺陷，常伴有其他发育畸形（如CHARGE综合征等）。
1.双侧先天性后鼻孔闭锁者，出生后即出现呼吸困难和发绀，需气管插管和经口腔胃管喂食，必须尽早处理。单侧闭锁者可延期手术。紧急救治：当婴儿出现窒息时，需立即以手指或压舌板将舌压下，使其离开软腭，开通呼吸道。然后将小号的口咽通气管或其顶端已剪开扩大的橡皮奶头，置于婴儿口内，并以胶布或系带妥善固定。
2.后鼻孔闭锁成形术是根本性的有效治疗方法。目前共识认为：对新生儿先天性双侧闭锁者，宜早手术，而单侧者可在6~12个月后再进行手术。术后需要置放适合的支撑扩张管，以防术后再次闭锁。
3.鼻内镜下后鼻孔成形术具有手术损伤小、视野清晰、出血少、术后恢复快、成功率高、并发症少等优点。
