先天性后鼻孔闭锁的发病率占存活婴儿的1/5000~1/8000,女性多于男性,且10%~15%的患儿常伴有其他先天性畸形。闭锁以单侧较多,70%~90%为骨性,其余为黏膜与骨的混合性,极少部分为软骨性闭锁间隔。其学说有先天性后鼻孔颊鼻膜残留、颊咽膜上皮未吸收、胚胎后鼻孔上皮栓塞等。
闭锁的病因有先天性和后天性之分,先天性者多见;闭锁的程度有单侧、双侧、完全和部分闭锁之分,双侧者多见。闭锁隔的性质有骨性、混合性、膜性之分。先天性者约90%为骨性及混合性;后天性者皆为膜性。骨性的闭锁隔多由扭曲形骨片所构成;混合性者则既含骨片又有软骨。闭锁隔可厚达1~12mm不等。多数在2mm左右,但常为周边厚,中央薄。有时中央可见小孔,但患者仍觉鼻塞。先天性的膜性隔可菲薄如纸,但少见。闭锁隔(或膜)可分为4缘2面:下缘位于腭板上;上缘附着于蝶骨体下;外侧缘与蝶骨翼突内侧板和腭骨垂直板相接;内侧缘多在犁骨侧面;前谓鼻面;后为咽面。两面的黏膜分别与所在腔体的黏膜相延续。闭锁隔多呈偏转倾斜状:从横断面观,闭锁板的内侧缘与犁骨中部成锐角(图1(1));从矢状面观,其下缘与腭板亦成锐角(图1(2))。故在其鼻面和咽面各有一楔形盲囊样腔隙:鼻面的位于外上,咽面的位于内下。此腔隙于术中须先加探明。

图1 后鼻孔闭锁隔位置示意图
(1)下面观;(2)侧面观
先天性后鼻孔闭锁的发病率占存活婴儿的1/5000~1/8000,女性多于男性,且10%~15%的患儿常伴有其他先天性畸形。闭锁以单侧较多,70%~90%为骨性,其余为黏膜与骨的混合性,极少部分为软骨性闭锁间隔。其学说有先天性后鼻孔颊鼻膜残留、颊咽膜上皮未吸收、胚胎后鼻孔上皮栓塞等。
1.先天性
有关先天性后鼻孔闭锁的致畸学说较多,主要学说如下。
(1)颊鼻膜未自行破裂:胚胎第6~7周时,颊鼻膜多自行吸收破裂,形成原始后鼻孔。若颊鼻膜有较厚的间质组织,未能被吸收,则可形成闭锁隔(或膜)。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。视其掺入的量不同而闭锁隔的性质各异:掺入量小,闭锁隔可为膜性;若较大,则可形成混合性,甚至为厚实的骨性。
(2)颊咽膜上端未溶解:胚胎第四周时颊咽膜溶解破裂,原口与前肠相通。因颊咽膜的上端在腭平面以上,若不溶解吸收则可发展为本病。
(3)骨性后鼻孔异常发育:蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述各骨过度增生,可形成既有软骨又有骨质的混合性闭锁,其中软骨部分可能来自腭骨。
(4)鼻突和腭突异常发育:认为本病系因环绕颊鼻膜的鼻突和腭突区异常发育所致(Hengerer和Strome,1982)。
(5)上皮栓块演化学说:认为于胚胎期后鼻孔出现后,其一侧或两侧为上皮栓块所堵塞,后者逐渐演化发展成为膜性或骨性闭锁。
2.后天性
病因为后鼻孔附近曾患结核、梅毒、硬结病等,以及曾遭意外重伤或曾行腺样体手术,愈后瘢痕形成闭锁,故皆为膜性闭锁。闭锁膜的形状不如先天性者规则光滑,亦非仅局限于后鼻孔处。
闭锁的病因有先天性和后天性之分,先天性者多见;闭锁的程度有单侧、双侧、完全和部分闭锁之分,双侧者多见。闭锁隔的性质有骨性、混合性、膜性之分。
1.先天性
有关先天性后鼻孔闭锁的致畸学说较多,主要学说如下。
(1)颊鼻膜未自行破裂:胚胎第6~7周时,颊鼻膜多自行吸收破裂,形成原始后鼻孔。若颊鼻膜有较厚的间质组织,未能被吸收,则可形成闭锁隔(或膜)。间质组织内有来自鼻中隔和腭突的细胞成分的掺入。视其掺入的量不同而闭锁隔的性质各异:掺入量小,闭锁隔可为膜性;若较大,则可形成混合性,甚至为厚实的骨性。
(2)颊咽膜上端未溶解:胚胎第四周时颊咽膜溶解破裂,原口与前肠相通。因颊咽膜的上端在腭平面以上,若不溶解吸收则可发展为本病。
(3)骨性后鼻孔异常发育:蝶骨体及其翼突内侧板、犁骨后缘及犁骨翼、腭骨水平部共同围成后鼻孔。若上述各骨过度增生,可形成既有软骨又有骨质的混合性闭锁,其中软骨部分可能来自腭骨。
(4)鼻突和腭突异常发育:认为本病系因环绕颊鼻膜的鼻突和腭突区异常发育所致(Hengerer和Strome,1982)。
(5)上皮栓块演化学说:认为于胚胎期后鼻孔出现后,其一侧或两侧为上皮栓块所堵塞,后者逐渐演化发展成为膜性或骨性闭锁。
2.后天性
病因为后鼻孔附近曾患结核、梅毒、硬结病等,以及曾遭意外重伤或曾行腺样体手术,愈后瘢痕形成闭锁,故皆为膜性闭锁。闭锁膜的形状不如先天性者规则光滑,亦非仅局限于后鼻孔处。
1.影像学检查:将碘油滴入患侧鼻腔行X线摄片或CT扫描,有助于明确闭锁部位及性质。
2.鼻咽纤维镜检:有助于快速明确有无闭锁及狭窄范围。
3.鼻内镜检:既能明确诊断,又能治疗。
4.其他检查:间接后鼻孔镜检、染色剂滴入鼻腔、导尿管插入鼻腔等,均有助于诊断。
1.新生儿先天性双侧后鼻孔闭锁需紧急处理,尽早建立经口呼吸。用麻醉用的最小金属导管插入患儿口中,或将一橡皮奶头顶端剪开扩大,放入患儿口中用系带固定好导管或橡皮奶头。患儿应有专人护理,保持足够的营养摄入。
2.先天性双侧后鼻孔闭锁应尽早手术;单侧闭锁可以等到1岁以后再手术,手术方式有经鼻腔手术、经腭手术、经鼻中隔手术、经上颌窦手术。
有的新生儿出生时良好,但在第一次喂奶时,开始两口还可以,第三口时呛奶、呼吸急促、面色青紫。停止喂奶后,青紫逐渐消退。再次喂奶,原来的情况又再次发生。试用鼻管检查,难以插入鼻后腔,说明鼻不通气,在孔前置以棉花纤维,纤维丝毫不动,患儿无鼻呼吸。用手捏住上下口唇时,青紫再现。
该新生儿得的病是鼻后孔闭锁。这是种先天性畸形。由于患儿无法用鼻呼吸,只有张口用嘴呼吸,才能生存。喂奶时,口被奶头堵住,经口呼吸的唯一通道被堵,氧气无法吸入,肯定会无氧而青紫。鼻后孔闭锁有膜性和骨性之分,膜性闭锁可立即手术,骨性闭锁应在2~3岁时手术,也可用激光治疗。
在鼻咽癌患者接受照射1周后,放射剂量还不足30Gy时即可对鼻腔粘连采取预防措施:首先使用温生理盐水进行鼻腔、鼻咽冲洗。其次以2%丁卡因和1%麻黄碱鼻腔喷雾使鼻黏膜收缩、麻醉。最后将浸入庆大霉素和地塞米松药液中的明胶海绵取出并挤尽药液后,置入鼻甲与鼻中隔中间,将充血水肿的鼻咽部黏膜隔离分开。