1.双鼻畸形

胚胎发育到第四周时，鼻开始形成。在头端腹侧面鼻额突下部两侧的外胚层增厚称嗅板。两个嗅板渐凹陷形成嗅窝，嗅窝周围组织迅速生长致使嗅窝逐渐加深呈马蹄形。马蹄形隆起的两臂分别称为内侧鼻突和外侧鼻突。内侧鼻突的尾端为球突，球突逐渐与外侧鼻突接触，使嗅窝变成嗅囊，其开口为前鼻孔。两内侧鼻突融合成上唇、鼻小柱和鼻中隔，外侧鼻突向内融合形成鼻翼和鼻侧部。当两个嗅板发育畸形时，产生四个嗅窝，形成双鼻畸形（doubling of nose）。

双鼻畸形是严重鼻裂的一种特殊类型，其特点是具有双鼻、四个前鼻孔。如果四个嗅窝在同一水平形成并列的双鼻，一般两外侧壁鼻腔具有鼻甲结构并与鼻咽相通，内侧的两个鼻腔则为盲腔。如果嗅窝前后排列则形成上下排列的双鼻。多伴有鼻梁、鼻翼、鼻孔、鼻中隔等畸形。

2.先天性鼻尖裂

在胚胎发育中，当两个侧鼻突在胚胎时由于嗅窝的加深未融合时，即形成鼻裂畸形，畸形的程度轻重不一，仅于鼻尖处一分为二的称为鼻尖裂（cleft tip）。

鼻尖裂畸形表现为鼻小柱和鼻尖较正常宽大，而鼻孔间距增大，外观可见鼻尖正中有沟形凹痕，或浅或深，沟深者外观可呈双重鼻头。解剖可见鼻大翼软骨和侧鼻软骨向外移位。

3.先天性鼻侧喙

先天性鼻侧喙（proboscis lateralis）亦称先天性管状鼻畸形或先天性鼻赘。有人认为是由于胚胎发育中某种原因使嗅窝的发育异常，致使内、外侧鼻突发育成圆柱状。如两侧内外侧鼻突在面中部融合则在正中形成喙状物，如不融合则形成两侧喙状物。临床报告多见于一侧的鼻根外侧。

鼻侧喙主要表现为一侧鼻根外发育一长形管状物，如喙状，并流出少量涕状分泌物，同侧鼻翼很小，鼻泪管缺如或合并鼻孔闭锁，并且往往兼有眼、口腔和颜面部其他异常。诊断上应与脑膜‐脑膨出相鉴别，侧喙内分泌物生化检查排除脑脊液或泪液，必要时进行泪道冲洗、泪道放射性核素显像、鼻窦及头颅正侧位拍片、鼻侧喙碘油造影等检查。

4.先天性皮样囊肿及瘘管

鼻额突在胚胎发育期演化过程中，上皮组织遗留在皮下，可形成囊肿，如有瘘道穿通表面形成瘘管。也有人认为囊肿系来自颅底深部而非鼻部发育异常。

先天性皮样囊肿及瘘管（congenital der moid cyst and fistula）多见于婴幼儿，偶见于成人。鼻畸形根据囊肿大小而异，小的鼻梁变宽，大的鼻梁膨隆，有时可触及圆形肿物，眉间、鼻梁等沿鼻梁中线上可出现一个或多个瘘道，如果囊肿位于鼻中隔可使双侧鼻腔内壁外移。囊肿及瘘管的深浅不一，浅者仅位于皮下，深者可达鼻窦甚至穿过鼻骨通向颅内脑垂体，多与鼻腔不相通。感染时可引起蜂窝织炎和骨髓炎。

此病应与脑膜‐脑膨出、鼻胶质细胞瘤、血管瘤等先天性肿瘤相鉴别。囊肿穿刺出油脂状物有助于诊断。探针及碘油造影检查可明确瘘管位置、深浅及通路。瘘道内可有毛发和脂性分泌物。

5.鼻窦畸形

鼻窦发育畸形的原因有先天性和后天性，前者系胚胎发育障碍所致，常伴有颌面畸形，后者系骨松质吸收不良所致。具体表现为上颌窦发育不全，两侧不对称、缺失，过度发育或窦腔间隔。间隔以垂直间隔居多，但只有窦腔引流障碍才有临床意义。

筛窦的变异较大，一般双侧不对称，可有后组筛窦缺失，过度发育时鼻腔粘膜可与眶内、脑膜、海绵窦、视神经、鼻中隔、鼻甲、泪骨等相接触或与其他窦腔相通。筛窦有炎症时可波及这些周围组织，解剖上的变异也造成了诊断及手术操作的困难。

额窦为鼻窦中变异最常见者，有一侧或两侧缺失、发育不全或过度发育。过度发育时与眶内或脑膜相连，个别可形成含气囊肿。

蝶窦畸形可见蝶窦间隔损失仅有一个开口，也有的窦腔有垂直或水平间隔将蝶窦分为前后或上下两腔。可有发育不全、缺无或多窦腔。过度发育骨壁缺如可与颈内动脉、海绵窦、视神经或脑膜相接触。

鼻窦的X片和CT能显示出鼻窦的确切发育情况。

1.双鼻畸形

如果双鼻畸形伴严重的呼吸障碍，幼儿时可行改善呼吸功能的小手术，鼻部成形手术须到青春期施行。婴幼儿时期手术者成年后常需再次手术整形。但有人认为学龄前进行为宜，这样既可以使鼻部得到充分的发育，又不致于过分影响小儿心理。

2.先天性鼻尖裂

选择手术时机、术前准备及术后处理同双鼻畸形。

手术方法：

（1）鼻尖部纵形或鼻小柱鼻翼缘“V”形切口，切口的长度视受术者情况而定；

（2）用小剪通过切口将鼻尖处的皮肤与其下的软骨分离，充分显露大翼软骨的穹隆部和内侧脚；

（3）去除鼻尖部多余的组织，将距离较宽的两侧大翼软骨内侧脚及穹隆部用0号丝线缝合2～3针，收紧打结，使两侧软骨向中部相互靠拢，鼻尖变尖变高；

（4）如果将两侧软骨缝合后鼻尖过高，可将两侧大翼软骨穹隆部及内侧脚切除部分后拉拢缝合；

（5）最后将皮肤切口缝合。

3.先天性鼻侧喙

鼻侧喙多在幼儿期采用手术切除治疗，鼻翼、鼻前孔及其他部位的成形待青春期后进行。

术前准备、麻醉方法及术后处理同先天性双鼻畸形。

手术方法：单独行鼻侧喙切除时，沿喙根顺皮纹做菱形切口，切开皮肤，沿根部分离，于附着处切除。也可以沿喙状物后下面纵形切开皮肤，利用此皮肤修复外鼻畸形，待成活后离断侧喙，缝合皮肤，7日拆线。

其他部位的成形手术应根据畸形的具体情况，制定手术方案。

4.先天性皮样囊肿及瘘管

有感染时需先控制炎症后再行手术。幼儿应在全麻下行瘘管、囊肿摘除术。青春期后可同时行鼻成形术。

术前准备、术后处理同双鼻畸形。

成人单纯瘘管切除时，可行瘘管周围浸润麻醉，如同时行鼻成形术，麻醉方法同双鼻畸形。

手术方法：①术前瘘管内注射亚甲蓝0.2ml；②沿瘘管缘梭形切口或于囊肿表面切开皮肤；③紧贴瘘管或囊肿壁进行分离，彻底切除囊壁和瘘管；④缝合切口，7日拆线。

如果局部皮肤或组织缺损较大，需充分游离切口周围皮肤后整形修复，必要时移植皮肤和软骨。

5.鼻窦畸形

鼻窦畸形无临床症状无需治疗。但鼻窦畸形常使鼻窦疾病的诊断、治疗发生困难。例如鼻窦间隔畸形，如手术时仅进入一腔，易忽视另一腔病变。因此鼻窦畸形手术前，应根据鼻窦CT等检查结果，制订相应的手术方案。

过度发育畸形造成面部隆起、眼球突出或面部两侧不对称时，应行相应整形手术。鼻窦畸形妨碍引流，需手术凿去畸形的嵴、隔、壁龛或封闭气房等，以利引流。鼻窦过度发育窦壁粘膜与眶内或脑膜紧贴时，手术应特别小心，仔细剥离粘膜。