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已收藏英文名称 ：congenital abnormalities of the nose
鼻部先天性畸形（congenital abnormalities of the nose）较少见。
1.外鼻畸形
唇侧裂合并鼻翼及鼻底畸形较常见。鼻背中线皮样囊肿及瘘管，鼻根部脑膨出，鼻翼萎陷和鞍鼻偶见。鼻前孔闭锁或狭窄、鼻裂、双鼻畸形、单鼻畸形和管形鼻少见；这些畸形均需手术矫治。
2.鼻后孔闭锁
偶见鼻后孔单侧或双侧闭锁，大多数是膜性闭锁，少数为骨性闭锁。此病常并发其他先天畸形如先心病、泌尿生殖系畸形。
1.外鼻畸形
（1）鼻面部的外观检查和照相
注意观察外鼻形态和面部形态，注意是否存在缺鼻畸形、鼻梁低平或凹陷、鼻背是否偏曲、外鼻是否有肿块等。对鼻部外观情况进行多个角度的照相留档，以备手术前后的对比。
（2）影像学检查
可以了解畸形范围，特别是鼻骨及其周围骨质畸形情况，对手术有重要的指导意义。
（3）颅面部检查
注意是否伴有颅面部畸形，如唇裂、腭裂、齿槽裂等。
2.鼻后孔闭锁
（1）先用棉花丝放在鼻孔之前，试看有无气流吹动。然后用麻黄碱及丁卡因喷入鼻腔，用小号橡皮导管自前鼻孔放入，逐渐通入鼻咽部。如探入不能达32mm，即遇阻碍，则多可能有鼻后孔闭锁症状存在。
（2）鼻内镜或纤维鼻咽镜检查，发现鼻腔后部软组织或骨性闭锁，不能窥及鼻咽部。
（3）X线造影，如可疑有后鼻孔闭锁，可用碘油滴入鼻腔，进行X线造影，以确定闭锁的位置和程度。
（4）鼻咽部CT水平+冠状位+矢状位重建扫描可明确闭锁范围、性质及毗邻结构的关系。
（5）对较大儿童或成人可进行前鼻镜和后鼻镜检查。后鼻镜检查可窥见其鼻咽和后鼻孔的情况。
（6）1%的甲紫、亚甲蓝或红汞，自前鼻孔滴入鼻腔，观察染液是否能流入咽部，以确定有无后鼻孔闭锁存在。
1.保守疗法
术前经口插入一较粗胃管，既可使患儿张口便于呼吸，又可管饲牛乳等维持营养。
2.手术疗法
双侧鼻后孔闭锁者，手术不能延迟。北京儿童医院自1985年采用Van Buren尿道探子穿刺扩张作鼻后孔成形术治疗本病，疗效良好。新生儿骨质松软，骨性或膜性闭锁均可采用此法。儿童膜性或薄的骨性闭锁也可用此法。术后鼻孔通气，呼吸困难立即缓解。术后用硅胶管扩张3个月至半年为手术成功的关键。鼻内窥镜下用切削钻钻开闭锁的后孔，也是一种新的安全、有效的方法。
