1.小耳耳廓畸形

为第一和第二鳃弓发育异常所致。小耳畸形分为三级：Ⅰ级：耳廓形态缩小，但耳廓特征性的标志存在，可伴有外耳道闭锁；Ⅱ级：可见垂直向外的软骨及覆有皮肤的残迹，外耳道完全闭锁；Ⅲ级：耳廓几乎完全缺失。

2.外耳道闭锁

外耳道未发育，常有颌面骨发育不全。轻度：外耳道发育不良，但其一部分仍可出现，鼓膜小，鼓室腔正常或发育不良；中度：外耳道完全缺乏，鼓室腔小，其内容物有畸形，闭锁板部分或完全骨化；重度：外耳道缺乏，鼓室腔明显发育畸形或缺失。

3.耳前瘘管

耳廓由胚胎第一、二鳃弓外胚层6个小丘融合而成，若融合时遗有上皮残余，即形成盲管，多位于耳轮脚耳屏前方，瘘口可有脂性或酪状分泌物。如遇感染，应将瘘管全部切除。

4.鳃裂囊肿

来源于胚胎第一对鳃裂残余组织，多发生在耳后沟，位耳垂与乳突之间，如有瘘口，多位于外耳道后下壁骨与软骨交界处。年幼时囊肿不明显，待年长，渐增大，如受感染形成脓肿，可反复化脓。囊肿可位于面神经浅面或深面，手术切除时应注意。

5.中耳畸形

如鼓膜未发育，中耳畸形较重，听骨发育不全。如有鼓膜，常见锤骨在上鼓室固定。砧骨畸形、砧镫脱离、砧锤关节融合、镫骨底板固定、面神经骨管缺损、咽鼓管畸形等。

6.内耳畸形

内耳未发育较少见，生后先天性耳聋、聋哑，见于多种综合征。

耳部发生在颞骨，可分为外耳、中耳和内耳三部分。

1.外耳

包括耳廓和外耳道。

（1）耳廓

由弹性软骨构成，外覆以皮肤，前面凹凸不平，后面稍膨隆。

（2）外耳道（External auditory canal）

自耳门止于鼓膜，小儿全长1.5～2.5cm，外1/3为软骨段，内2/3为骨段。软骨段皮肤有毛囊和耵聍腺，骨部皮肤较薄。新生儿外耳道尚未发育成熟，外耳道塌陷，上下壁贴近，需将耳垂向下拉，向前推耳屏，方能窥见鼓膜。待5～6岁时鼓部渐发育，耳道呈管状与成人近似。耳廓有收集音波作用，经耳道传至鼓膜。

2.中耳

包括鼓室、咽鼓管、鼓窦和乳突。鼓室为含气腔，内有黏膜附着。鼓室外壁为鼓膜，高约10mm，宽约9mm。鼓室前方有咽鼓管鼓口，咽鼓管（eustachian tube）通向鼻咽部咽口。新生儿咽鼓管长约1.9cm，随年龄增长其长度增加。儿童咽鼓管咽口与鼓口接近水平，且宽敞，易受感染，成人鼓口高于咽口2.5cm，且较窄。鼓室后壁凹陷延伸为一含气腔，称为鼓窦，儿童随年龄增长，乳突逐渐气化，一旦遇炎症破坏，常使气化终止，形成硬化乳突。鼓室内壁为内耳外壁，中央隆起处称鼓岬，为耳蜗底周所在。鼓岬后上有卵圆窗，被镫骨底板和环韧带封闭；后下有圆窗，此窗通向耳蜗鼓室阶。卵圆窗上方有面神经隆凸，为面神经水平段，此段常有先天骨缺损。鼓室内有锤、砧、镫三个听小骨，为传声结构，传导自鼓膜的声波振动至内耳。

3.内耳

为听觉和位觉感受器官。胚胎三周由外胚上皮形成，逐渐发育成内耳膜迷路，后有骨质包绕为骨迷路。内耳分三部分，即耳蜗，前庭和半规管。耳蜗为听觉末梢神经所在；前庭耳石为人体直线加速运动感受器；半规管壶腹为角加速感受器。

进行外耳及鼓膜检查时，婴幼儿取坐位，由护士或家长抱患儿于怀中，一手扶住头部，另一手及臂抱住患儿躯干及双手，两腿夹住患儿双腿。极不合作儿童，宜取卧位，包裹四肢，助手固定头部。年龄稍长，取坐位。

1.外耳检查

首先检查耳廓大小有无畸形，皮肤有无湿疹，耳周有无肿大淋巴结，有无瘘管及压痛。牵拉耳廓是否引起疼痛，耳道有无狭窄。选用适合耳道的最大号耳镜，婴幼儿牵拉耳垂向下，儿童向后上牵拉，将耳道扩大，放入耳镜。如耳道有耵聍或分泌物，应先清除拭净，检查鼓膜。可利用放大耳镜、耳显微镜或耳内镜检查。

正常鼓膜呈银灰色半透明薄膜，中央有锤骨柄附着，前下有锥状光反射区。鼓膜（tympanic membrane）上1/5为松弛部，余为紧张部。婴儿鼓膜大小几乎与成人相等，但较厚，倾斜度较大，几乎与颅底平行。一般2月龄后近乎正常，呈半透明状。注意鼓膜有无充血：①轻度充血：沿锤骨柄血管扩张；②中度充血：紧张部有放射状血管及部分周边部位充血；③重度：全鼓膜充血，无法辨认锤骨柄，注意鼓膜有无内陷或膨隆。透过鼓膜注意中耳有无积液、液面或气泡，注意鼓膜有无穿孔、增厚或钙化斑。

2.咽鼓管检查

一般检查只能在鼻咽部见到咽口，或通过鼓膜大穿孔见到鼓口。功能检查可用听诊管听到吞咽时或捏鼻鼓气时耳内有声响。年长可测量咽鼓管开放时最低压力，一般正常为 40～100mmH₂O。

3.听力检查

（1）6个月以下婴儿：①听睑反射：给予80～90dB（分贝）音响刺激，一秒内出现眨眼或闭眼。②惊跳反射：105～115dB音响，婴儿全身惊动、伸臂、伸腿、仰头。③呼吸和心率听力检查：将动力感应器放在婴儿摇篮床垫下，连接记录仪，定时给90dB音响，记录婴儿身体活动、呼吸和心率变化。④条件反射（conditioned reflex）：3个月以上婴儿给音响后针刺足底，出现缩足，重复15次以上，只给音响，不刺激足底，亦出现缩足，说明有听觉。⑤耳声发射（otoacoustic em ission，OAE）：在外耳道记录到的由耳蜗产生的音频能量。主要反映耳蜗毛细胞运动功能，具有快速、简便、无创、有频率特性且不易受睡眠及麻醉影响等优点。

（2）6～12个月：听觉定向反射（auditory orientation reflex），给予60～80dB声，头转向声源。小儿转头正常声级：6～12个月，30dB；12～18个月，25dB；18～24个月，20dB；大于2岁，10～15dB。

（3）2～6岁：采用条件定向反射听力计检查法（conditioned orientation reflex audiometry），此方法系利用受试儿形成的转向声源或光源的定向-探寻反射进行测试，适用于年龄较小的婴幼儿。声强由60dB开始给声，立即按电钮，灯亮或电动玩具出现，小儿转头注视，反复重复多次，建立条件反射后，逐渐降低声强，直至不出现反应。正常声级：1岁25dB；2岁15dB；3岁10dB。

（4）6岁以上儿童多能配合检查，同成年人。

1）耳语检查：在隔音室或无噪音环境，受试耳朝检查者，相距6 米，试者在5 米处测试，如反应正确则记录为5／6。

2）秒表检查：秒表在耳旁由远渐近，直至听到滴答声，重复测试，测量开始听到的距离，与正常人比较。

3）音叉检查：比较高频低频音叉，气导与骨导值，典型传导性聋骨导延长；感音神经性聋，骨导气导均减小，高频明显。

4）听力计检查：听力计是利用电流产生各种频率和强度的纯音发生器，在隔音室检测。受试者戴耳机，向受试者说明由耳机内听到声音时，举手或按电钮信号示意。一般由低声强开始，逐渐增强，直到刚能听到声音为止，反复2～3次，记录各频率最准确声强dB 值。最后将各值在表格记录，连成曲线。

5）声阻抗测试：主要测试鼓室压、鼓膜声阻抗值和镫骨肌反射。可以辨别耳聋类型、病变性质、部位和咽鼓管功能，亦可协助面神经麻痹定位。（图1）

图1 鼓压图分类及鉴别诊断

（5）电反应测听：为客观反应听觉系统情况，是通过一系列声刺激引出与刺激相关的生物电活动，经前置放大器放大而后进行平均叠加，最后打印记录。

1）耳蜗电图（electrocochleography，Ecochg）：记录受刺激耳蜗和听神经的反应。

2）听脑干反应（auditory brainstem response，ABR）：正常ABR表现在声刺激后10ms内出现7个正峰，其中波及Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ振幅较大，其中Ⅴ波最明显。测定各波潜伏期，可利用ABR估计听阈。正常人阈上10～20dB可出现反应波；传导性聋，反应阈升高；耳蜗聋，反应振幅异常增长，峰潜伏期缩短；听神经瘤，波Ⅰ存在，波Ⅴ消失；小脑脑桥角肿瘤、多发硬化、脑干外伤，波Ⅴ延长或消失。

4.前庭功能检查

人体平衡由前庭系统、视觉和本体感受器共同作用来维持。前庭系统包括前庭末梢、神经和中枢。前庭功能发生故障时，出现真性眩晕，伴恶心、呕吐、面色苍白、出汗，有自发眼震、错指物位，闭目直立时，倾倒。

客观检查有以下方法：

（1）旋转试验

坐在椅子上，旋转转椅，突然停止，观察眼震方向、持续时间。对比顺时针和逆时针转动结果。

（2）冷热试验

两耳分别用定量温热水、冰水或空气，注入耳道内，观察眼震。

（3）瘘管试验

用鼓气耳镜在封闭外耳加压，观察有无眼震，正常无瘘孔（指骨迷路瘘孔），加压+300mmH₂O，不出现眼震，如有瘘孔+20mmH₂O时即可诱发眼震，即瘘管试验阳性。

（4）眼震电图

利用人体眼球角膜为正电位，视网膜为负电位，眼球运动时，眼周电场电流改变，自眼周电极导线，记录分析，对照眼震方向、频率、振幅、潜伏期、慢相速度和反应时间等，判断前庭功能。