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基本信息
英文名称 ：normal kalemic
中文别名 ：钠反应性正常血钾型周期性瘫痪
英文缩写
PP
概述
正常血钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传，本型罕见。多在10岁以前发病，常在夜间睡后或清晨醒转时发生四肢瘫痪，或仅选择性地影响某些肌肉（如小腿肌、肩臂肌），但呼吸肌和吞咽肌极少受累。发作持续时间较长，数日至数周，多数在10天以上，约每1～3个月发作1次。运动后休息、寒冷、限制钠盐摄入或补充钾盐均可诱发，补钠后好转。发作时血、尿中钾正常，而尿钠含量增高。部分患者平日极度嗜盐。
病因学
病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明确和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17α-羟化酶缺乏、钡剂中毒、摄食甘草酸制剂及滥用甲状腺激素等。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
1.血清钾检查
正常血钾型周期性瘫痪发作期血钾正常。
2.心电图检查
诊断
此内容为收费内容
鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗
发作时可用大剂量0.9%氯化钠液静滴使瘫痪好转。同时可给予：①钙剂：10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，1～2次/天；或用钙片0.6～1.2g/d口服；②乙酰唑胺0.25g，每日2～4次口服；③每日口服10～15g食盐，必要时用0.9%氯化钠液静滴。预防发作可在间歇期给予乙酰唑胺0.25g每日2次口服，或用氟氢可的松0.1～0.2mg/d；避免进食含钾多的食物，如肉类、香蕉、菠菜、薯类等。
预防
应避免各种诱发因素，如受冷、饱餐大量碳水化合物等。
作者
吕俊兰;吴沪生
来源
全科医生实用手册,第1版,978-7-117-29231-3
急诊内科手册,第2版,978-7-117-19494-5
