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基本信息
英文名称 ：hyperkalemic periodic paralysis
中文别名 ：遗传性发作性无力症;强直性周期性瘫痪
英文缩写
HyPP
英文别名
adynamia episodica hereditaria
概述
高血钾型周期性瘫痪（hyperkalemic periodic paralysis，HyPP）又称强直性周期性瘫痪、遗传性发作性无力症（adynamia episodica hereditaria），较少见。1951年由Tyler首先报道，呈常染色体显性遗传。多见于北欧国家。
临床表现
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辅助检查
辅助检查：发作时血清钾增高，心电图呈高血钾性改变，如T波高尖、P波降低甚至消失、QRS波改变等。
诊断HyPP有困难时，可作以下诱发试验：①钾负荷试验：即口服钾以观察可否诱发肌无力。方法是口服4～5g氯化钾，如为本病患者，服后30～90分钟内出现肌无力，数分钟至1小时达高峰，持续20分钟至1天。应注意在患者心、肾功能、血钾水平正常并在心电监护下进行。②运动诱发试验：让患者蹬自行车，该车加有400～750kg阻力，连续30～60分钟，停车后30分钟如诱发肌无力伴血钾升高可诊断本病。③冷水诱发试验：将前臂浸入11～13℃水中，如为本病患者，20～30分钟可以诱发肌无力，停止浸冷水10分钟后可恢复。
诊断及鉴别诊断
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治疗及预防
由于每次发作轻、时间短，大多无须特殊处理。病情较重者，可用10%葡萄糖酸钙或氯化钙10～20ml加入25%～50%葡萄糖液40～60ml中缓慢静脉注射，也可静滴10%葡萄糖液500ml加胰岛素10～20U，以促进细胞内糖原的合成和K＋从细胞外液进入细胞内液。也可静滴碱剂如5%碳酸氢钠。发作频繁者，于发作间歇期给高碳水化合物饮食，口服氢氯噻嗪25mg，2～3次/天等，可预防发作。
作者
吕俊兰;吴沪生
来源
急诊内科手册,第2版,978-7-117-19494-5
