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已收藏英文名称 ：hypokalemic periodic paralysis
低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis）以骨骼肌发作性弛缓性瘫痪及发作时血清钾降低为主要特征。根据有无原发病，可分为继发性和原发性低血钾型周期性瘫痪。前者多继发于甲状腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒等。后者呈常染色体显性遗传，有不完全外显率，可见散发病例。目前发现至少有两个致病基因：CACNA1S基因位于1号染色体长臂区域（1q31-32），约70%的患者发现该基因突变；另有约12%的患者是由于SCN4 A基因突变。
病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。病理学所见：于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆内空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病（permanent myopathy，PM），因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。
当麻痹发生时，患儿血清钾可降低。心电图示PR与QT间期延长，出现U波，ST段下降及T波平坦或倒置等。发作期间肌电图可显示肌源性受损。运动诱发试验有助于在发作间期诊断，小指展肌运动诱发试验记录其复合肌肉动作电位（compound motor nerve action potential，CMAP）波幅，运动后小指展肌CMAP波幅可见明显减低，肌力和外展幅度亦明显下降。
发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1~0.2g/kg，必要时可于15~30分钟后再服一次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者，应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾溶液（40mmol/L）。病因学治疗上，有报道乙酰唑胺可有效降低CACNA1S基因突变所致发作性无力的发作频率，但对SCN4 A基因突变所致效果较差，甚至可能症状加重。
每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。采用低碳水化合物饮食，限制钠盐摄入，尽量避免诱因，如受寒、运动过度等。
