基本信息
英文名称 :hypertrophic pulmonary osteoarthropathy
概述
肺性肥大性骨关节病(hypertrophic pulmonary osteoarthropathy)自1952年开始国内有报道病例。本病是一种临床综合征,主要表现为四肢管状骨对称性、弥漫性的骨膜增生,杵状指(趾)和四肢关节疼痛。分为原发性和继发性,前者在全身未能发现任何的原发病变,少数病例有家族性,后者多伴发胸部或胸外其他脏器的病变。因为不少患儿并未伴发肺部病变,因此称本病为肥大性骨关节病更为合适。
病因及病理变化
发病原因尚未完全清楚,多数患儿继发于肺部慢性疾患,如肺脓肿、支气管扩张、脓胸、肺结核、肺或纵隔部的良、恶性肿瘤,还有先天性心脏病和一些缺氧或血液循环障碍的疾病。少数患儿可见于消化系统疾病如溃疡病、慢性痢疾、慢性肠炎、溃疡性结肠炎、肠结核、消化道肿瘤、慢性肝炎以及肝硬化等。偶见于白血病、真性红细胞增多症、鼻咽癌或甲状腺功能减退症之后。骨骼的病理改变主要表现为管状骨骨干周围慢性增生性骨膜下新骨形成。关节滑膜炎,软骨破坏可发生关节僵直。
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治疗
针对病因进行治疗后,本症有可能恢复。如胸部或胸外伴发的慢性疾患经过适当治疗,关节症状和杵状指、趾以及X线的改变均可减退或消失。
作者
潘少川;孙琳;张学军
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第8版,978-7-117-19978-0,2015.03