收藏
已收藏发育性髋内翻，又称婴儿型或颈型髋内翻。患儿生后无异常表现，儿童早期出现病变，有轻度的肢体短缩，X线有特征性表现。随着生长发育，股骨近端颈干角呈进展性减小。发育性髋内翻不同于髋发育异常性髋内翻，后者多有全身性的骨骼发育异常。
病因不清。
这种疾病可出现在有遗传因素的骨骼发育不良中。被广泛接受的假说为股骨颈内侧软骨内骨化的原发性缺陷，这导致股骨颈局部骨营养不良，不能很好地承受负重后的剪应力，肌力和体重的持续作用导致髋内翻畸形不断进展。
本病是少见病，在斯堪的纳维亚发病率为1/25 000。发病率无种族、性别和左右侧差异。30%~50%为双侧病变。
对疑似的病例需摄双髋的前、后位和蛙式位X线片进行评估。X线特征包括：颈干角减少；HE角增大；骺板几乎呈垂直状，股骨颈下方的干骺端可有一看似三角形的骨块，由倒V形的透亮区包绕；股骨的正常前倾角减少，有的演变成后倾；短髋；有些患儿有轻度的髋关节发育不良。
正位X线片上：颈干角低于110°（正常儿童的颈干角为130°~145°），典型病例大约为90°（图1A）。HE角（Hilgenreiner线与骺板平行线相交角度）>25°（正常<25°），典型病例可发展到介于45°~70°间（图1B）。骺板近于垂直。
图1 发育性髋内翻股骨上端畸形X线照片的定量测定
A.股骨颈-干角是股骨长轴线与股骨颈长轴线的交角；B.HE角是Hilgonreiger水平线与骨头骺板相交角；C~E.示不同程度髋内翻畸形的HE角度。
股骨颈下方的倒V形为该病的特征性改变。V形内侧的X线透亮区代表增宽的骺板。三角形内充以发育不良的骨质。
治疗目标为刺激、促进股骨颈缺陷区的骨化和愈合，矫正股骨颈干角至正常，恢复髋关节外展肌的正常功能。非手术治疗措施如外展支具等无确切疗效。临床症状和HE角大小是决定是否需要手术的主要因素。通过粗隆间或粗隆下的股骨近端外展截骨，使股骨近端骺板从垂直转为水平位，加速缺损区的骨愈合是最为有效的方法。
Pauwel Y形截骨和Langenskiold外展截骨均为通过粗隆间截骨矫形的典型术式（图2），临床效果均满意。为防止截骨愈合前，矫正角度丢失，推荐使用坚强的内固定如张力带技术，钢板或钉板系统。要尽可能避免内固定物损伤骺板。术后是否使用髋人字石膏或支具外固定取决于内固定的稳定性和患儿的合作程度。
图2 Pauwel Y形截骨示意图
