英文名称 ：developmental dislocation of the hip

发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）是髋臼发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位这一类疾患的统称，在20世纪80年代前也称为“先天性髋关节脱位”，随着对其病理过程认识的深入，国际儿童骨科界一致认为该类疾患与生长发育密切相关，从更好地理解此类疾患的病理变化特点、诊断、治疗以及预后评估的角度出发，将其更名为“发育性（developmental）”。

目前的研究结果还没有出现被所有学者所公认的确切致病原因。流行病学研究中有如下的危险因素。

1.性别因素

即女性的发病率明显高于男性，可达5~6倍。

2.胎位因素

臀位生产的新生儿中髋关节脱位的发生率明显高于非臀位产。虽然没有证据证明此病为遗传性疾病，但是统计数据表明髋脱位患儿中有家族史者占10%。此外，髋脱位中第一胎出生的多见。

3.人种发病率的差别

白人儿童的发病率明显高于黑人。

病因学说也有以下几种推测性理论：①机械学说：认为胎儿的异常体位如臀位使患儿的髋关节在异常的屈曲位置上遭受到机械压力，从而引起股骨头脱位。②激素遗传学说：母亲妊娠期间激素、孕激素等水平大幅度的变化使得胎儿体内雌激素水平异常增高，产生关节韧带的松弛，从而导致股骨头脱位。③原发性髋臼发育不良和遗传学说：此学说依据为有学者调查统计一个家族中数代人都发生同样的髋臼发育不良，据此而认为有遗传的倾向，分析经典著作和教科书会发现所有作者均引用同一作者的调查结果。

此外，统计显示单卵双胎中共同发病的比例明显高于双卵双胎的髋脱位发生率。

DDH是儿童骨科最常见的髋关节疾患，较公认的发病率为髋关节脱位1~5/1 000，髋臼发育不良或半脱位10/1 000，随着DDH早期筛查的普及，据报道，包括髋臼发育不良在内，DDH发病率可高达25~50/1 000。发病率同时也有明显的地域和文化差异，一致的观点认为襁褓体位与DDH发病密切相关，有报道显示北美印第安人改变其襁褓方式后，DDH发病率比不改变的地区下降6倍，日本等亚洲学者也得出了类似的研究结果。DDH发病的另一个显著特点为女性易患，80%患儿为女性，推测可能与雌性激素水平有关。发病率的统计国内外差别很大，国内学者之间的统计数字也呈现较大的分离现象，与取样误差、地区经济状况、统计学设计方法和实际操作误差有很大的关系。据天津市2013—2017年普查结果，发病率为5.72‰，男女比例为 1∶6.6。

脱位后股骨头和髋臼以及周围的软组织结构均发生相应的改变，理解这些病理改变对诊断、制定手术方案、分析治疗结果和预后评价都具有重要的意义。并且随着患儿年龄的增长，其股骨头脱位形成的病理改变也在不断地变化，特别是患儿开始负重行走后更是髋脱位病理改变的分水岭，如果未能获得及时恰当的治疗则会造成非常严重的后果，这种继发的病理改变甚至是日后无法挽救的，将伴随患者的一生。

正常发育的髋关节应当是股骨头与髋臼形成非常匹配的同心圆对应关系，具备均匀的关节间隙。髋关节脱位时股骨头与髋臼没有相对适应和磨造作用，导致股骨头发育迟缓、股骨头骺变形；髋臼发育浅平；随脱位而继发的髋关节病理改变在不同年龄段表现各不相同，在婴幼儿期，股骨头向髋臼外侧脱位，髋臼盂唇被脱位的股骨头推挤而发生变形，此时，髋臼发育潜力尚未被破坏，其病理改变具有一定的可逆性，如能及时获得复位，有望获得较好的头臼对应关系；随年龄增加，病理改变进展，股骨头圆韧带拉长或肥厚、髋臼横韧带挛缩、关节盂唇增厚并内翻、髋臼内纤维脂肪组织增生、关节囊因长期异常负重而发生肥厚，关节囊外髂腰肌肌腱跨越关节囊，成为阻碍股骨头复位的因素，内收肌也相应发生紧张、挛缩，引起髋关节外展活动受限，这些病理改变导致治疗的难度增加，股骨头复位困难。如病变仍继续发展，长期失去正常股骨头形态刺激的髋臼可产生臼顶陡峭、臼窝小浅、髋臼内壁增厚、股骨近端前倾角异常增大、髋外翻等病理改变。在如此诸多病理因素的联合作用下，疾病早期即可造成髋关节骨性关节炎而导致无法忍受的疼痛症状，严重影响患者的生活质量。

发育性髋关节脱位的早期诊断主要依靠详细、认真的体格检查，辅助检查手段包括B超、X线片、CT等。

新生儿阶段主要使用超声检查，自20世纪80年代奥地利学者Reinhard Graf教授将超声诊断技术运用于DDH早期诊断以来，以其名字命名的Graf髋关节超声诊断方法逐步成为6个月以下婴幼儿DDH早期筛查和诊断的金标准。Graf超声诊断方法通过对骨性和软骨性髋臼的角度测量，量化定义了髋关节发育的成熟程度，可重复性强，操作技术易于推广，适用于对婴幼儿的大范围筛查，依据髋关节标准冠状切面声像图，观察髋臼形态及股骨头与髋臼的位置关系，并测量α与β角，将髋关节分为四大类型及九个亚型（表1）。

虽然超声检查比X线片更敏感，但是仍旧不能取代X线片对发育性髋关节脱位的诊断作用，目前对于4~6个月以上的婴幼儿诊断主要依靠X线片。

出生后6个月以前的小婴儿股骨头骺的二次骨化中心尚未出现，同时患有髋脱位的儿童股骨头骺二次骨化中心出现时间延迟均导致X线诊断的困难。在一张标准投照的双髋关节前后位的平片上有几条重要的划线对诊断至关重要。

Hilgenreiner线：又称Y-Y线，通过双侧髋臼Y形软骨中点的水平连线。Perkins线：通过髋臼骨化边缘外上界的垂直线与Y-Y线交叉从而形成四个象限，正常的股骨头骺骨化中心应当位于内下象限内。

表1 髋关节超声检查Graf分型

近年来，国际髋关节发育不良研究会（International Hip Dysplasia Institute，IHDI）针对婴幼儿髋关节发育的独特性，重新制订了分型办法，该方法以股骨近端骺板中点为参照，根据其在Hilgenreiner线（H线）和Perkin线（P线）之间的位置定义髋关节发育不良的病理改变程度，分为4级，该分型方法实用性更强，已有研究认为IHDI在指导治疗和判断预后方面具有更为明显的优势（图1）。

髋臼指数：髋臼外上缘至Y形软骨中点连线与Y-Y线所形成的夹角。正常新生儿不超过30°，随生长发育此角逐渐减小，2岁时应降至20°。

图1 IHDI髋关节脱位分型方法

CE角：股骨头中心和臼外缘的连线与经髋臼骨性外上缘垂线之间的夹角。用于识别股骨头骺相对于髋臼的位置关系，正常为 20°，半脱位时为 19°~0°，全脱位时此角度为负值。

Shenton线：股骨颈内缘与耻骨下缘的连线，正常时为连续性完好的弧形抛物线。股骨头脱位时位置上移使得此线中断。此外，投照角度不佳的X线片会导致对确切病情的判断失误，甚至误导治疗。观察髋臼底部的“U”形泪滴影可以客观地衡量骨盆是否有旋转、倾斜，同时，此影像学标志也可以作为衡量治疗效果的客观指标。“泪滴”征象三个边缘分别是髋臼的侧壁、骨盆壁和臼底的骨皮质。

掌握以上X线标记可以对绝大多数的发育性髋关节脱位的患儿做出正确的诊断、脱位评估、治疗效果判断等。

计算机断层扫描（CT）检查在判断脱位状况、制定相应的治疗方案和术式选择上非常有价值，可以通过测量股骨内外髁连线与股骨颈的轴线的夹角，大致判断股骨前倾角，同时可以多个角度观察股骨头髋臼之间的相对关系，有助于指导手术方式。磁共振（MRI）检查的意义近年来得到了越来越多的重视，通过MRI检查，可以明确髋臼盂唇软骨形态，判断股骨头软骨的复位质量，也有报道根据盂唇软骨内出现的高信号区，判断髋臼的发育趋势，也可以观察股骨头内血供状态，对于指导预后有明确意义。

此时重要的是客观地评估整套治疗计划的合理性和预后情况，需要在开始治疗前即充分地与患儿家长沟通，使其明了患儿的现状和治疗后可能出现的结果，对于不太理想的预后结果比较容易理解，避免不必要的医疗纠纷发生。

依据患儿具体病情大致分为保守治疗和手术治疗两大类。毫无疑问制定合理的治疗方案与患者的年龄密切相关，早期及时的诊断为争取到较好的治疗结果奠定了非常重要的基础。

多数医生赞同与年龄相关的治疗选择与预后分析：新生儿期开始治疗者可期望获得完全正常的关节发育和功能；患儿在1岁以内开始治疗者90%以上仍可获得正常的关节功能，对今后的生活和工作不会造成影响；1~2岁应当是采取各种保守治疗方式的最后时间段；当患儿年龄位于2~7岁时，采取切开复位和各种髋关节重建性手术就是大势所趋，即使从髋脱位的治疗角度讲，此时才开始治疗已经很迟了，但是通过专业小儿骨科医生的努力仍旧可以期待获得比较满意的效果；如果由于各种各样的原因患儿迟至8岁以上就诊，治疗效果就会明显地变差，很可能无法达到恢复髋关节解剖对应关系的目的。即使如此仍应当积极地治疗，行各种髋关节挽救性手术，争取改善患儿的功能状况，提高生活质量。医生应当根据患儿年龄、体重、是否已经负重行走、髋关节发育状况、X线片表现、CT三维重建表现等因素综合起来考虑，从而制定出完全个性化的、最适合每一个患儿的治疗方案。无论采取何种治疗手段其终极目标均为恢复股骨头与髋臼之间稳定的同心圆解剖关系，而且髋关节的运动功能不应受到影响，即获得复位的同时不应当对患儿造成新的损伤。

1.保守治疗

（1）Pavlik吊带

新生儿期Pavlik吊带可以使出生数月内的脱位逐渐获得复位并维持稳定，此技术应用的关键是固定体位必须合理，正确的方法是将患儿髋关节置于超过90°屈曲、适度外展位。Pavlik吊带使用期间，应注意密切随访，观察患儿佩戴后肢体的活动情况，髋膝关节的过度屈曲体位，可能造成股神经麻痹。通过超声检测，可以观察到股骨头的复位情况，如髋关节极度外展位则可能造成新生儿股骨头骺脆弱的软骨血运受损从而导致严重的缺血性坏死，此种状况可以遗留严重的功能障碍，甚至比单纯的髋脱位对患儿的影响更大，所以，连续观察3~4周，如股骨头不能复位，应该及时终止该方法。

（2）闭合复位、石膏（支具）固定

如患儿诊断延迟失去了各种挽救治疗的机会后，必须选择手法复位和外固定的方法。此种治疗包括如下几个方面：复位前准备可以采取短时间的徒手牵引或持续性的双下肢皮肤牵引，以期待股骨头适当地降低脱位高度，或至少使髋关节周围结构松弛有利于复位，甚至有学者认为可以降低复位后股骨头骺缺血性坏死的发生率。对于此种牵引方法也有作者认为对复位过程、复位后位置稳定、股骨头骺血运改善没有任何作用，复位前选择牵引或不牵引两组病例的治疗效果之间统计结果显示没有显著性差别。手法复位股骨头骺进入髋臼内的操作必须在手术室内、全身麻醉下进行，获得充分可靠的肌肉松弛效果对复位过程非常重要。术者可在持续牵引患肢的同时轻柔地加大髋关节屈曲和外展的角度，此外可以在大转子部位适当施加压力以有利于股骨头骺进入髋臼。切记所有操作均应当避免暴力和反复多次地做复位动作，否则可以造成股骨头骺血运被破坏而致缺血性坏死，甚至可发生股骨头骺滑脱。为使复位更容易并且降低股骨头骺复位后的压力，减少股骨头骺缺血性坏死的风险，复位前应当做内收长肌切断，高位脱位患儿还应当做髂腰肌腱的切断。手术中行X线片检查确认股骨头骺已经复位后行石膏制动，制动体位为所谓的“人类位”（human position），避免行传统的“蛙式位”固定，虽然理论上“蛙式位”是髋关节最稳定的位置，但是髋关节外展90°位置使得构成股骨头骺血供主要血管的旋股内侧动脉受压迫，容易造成股骨头骺的缺血性坏死，故此种强迫体位现在已经被大多数小儿骨科医生所放弃而改用更安全有效的“人类位”石膏或支具固定。两种固定体位的重要区别在于髋关节外展的角度，使用“人类位”石膏制动时需要选择适当的安全角，即髋关节从外展、外旋90°开始逐渐内收直至股骨头脱位的角度，确认这个角度后将股骨头置于达到脱位之前的这段安全范围内。如髋关节内收至50°时发生脱位，则建议将髋关节制动于外展60°~70°之间固定。安全角越大，则说明复位后的股骨头越稳定。人类位石膏制动2~3个月后，应该更换石膏，根据术中造影情况，适当改变髋关节体位，注意避免股骨头超过3个月的长期制动。石膏制动可以使复位后的股骨头保持稳定，有利于股骨头和髋臼的相对应的生长发育。

2.手术治疗

当患儿的髋关节脱位没有得到及时治疗，超过了闭合复位年龄，或闭合复位失败，患儿已处于行走期，通过手术切开复位，恢复头臼对应关系，并通过髋臼或股骨近端截骨矫形，可以维持髋关节复位，也有望获得满意的治疗效果。

较为常用的手术截骨方法可分为改变髋臼方向类的手术和改变髋臼形态类的手术，改变髋臼方向的手术有骨盆Salter截骨、骨盆三联截骨和髋臼周围截骨术。

（1）Salter截骨术

由加拿大医生Salter教授设计，是针对髋臼发育不良及股骨头已获复位但髋臼覆盖不佳而设计的髂骨完全性截骨术，远截骨端以耻骨联合为轴心，向前、下、外侧旋转，矫正了髋臼的方向，但髋臼的结构和形状保持不变。相对于其他截骨术而言，本术式的优点为操作简单、成形后的髋臼不易被吸收、髋臼与股骨头的包容性较好、不改变髋臼内的容积。此术式需要二次手术取出髂骨侧克氏针，同时，对于髋臼指数过大的病理情况，其矫正能力有限，可能存在矫正不足的问题，其适用年龄为2~6岁。

（2）骨盆三联截骨术

DDH患儿年龄超过6岁，耻骨联合柔韧性降低，髋臼旋转困难，故需要将耻骨和坐骨支截骨，以使髋臼能够获得充分的旋转，从而改善股骨头包容。对于耻骨和坐骨支的截骨位置，不同学者提出不同的术式选择，但截骨位置越靠近髋关节，髋臼的旋转程度越大，同时越不容易发生截骨端不愈合，其适应证为明显的髋臼发育不良，外展位可以达到股骨头复位，髋关节脱位或半脱位经切开复位后，需要恢复解剖稳定性。

（3）髋臼周围截骨术

20世纪80年代由瑞士骨科医生Ganz教授介绍开展的髋臼周围截骨术对于青少年髋臼发育不良的患者，有极其重要的意义，该术式保留了坐骨后柱的连续性，从而保持了骨盆环的稳定性，对于骨盆内形状改变不大，尤其适用于女性患者。该术式适用于骨骼成熟直到50岁，可允许髋臼自由旋转或移动，同时因其保留了骨盆后柱的完整性，需少量固定，可以早期行走，该术式的具体截骨方式为坐骨侧不全截骨，保留后柱完整，通过平行于后柱的截骨，连通坐骨和髂骨的截骨线。通过这种截骨方式，截骨块去除了周围附着韧带的固定，游离范围大，可以获得充分的头臼覆盖，是青少年目前手术保髋最常用的手术方式，但是，该术式的缺点为手术操作相对困难，需要一定的学习曲线，可能引起医源性损伤。

改变髋臼形态的手术有Pemberton截骨和Dega截骨手术。

1）Pemberton截骨术

Pemberton于1965年设计的不完全性髂骨截骨手术，以髋臼底部Y形软骨为旋转支点、沿关节囊周围不完全的髂骨截骨术。此术式可纠正过大髋臼指数的浅平髋臼、骨盆环维持完整、髂骨截骨处无需内固定、适用年龄范围较大，可用于10岁患儿。

2）Dega截骨术

该术式为另一种髋臼成形手术，由髋臼顶部外侧向下折弯以矫正发育不良的髋臼，其与Pemberton截骨的不同之处在于并不是以Y形软骨为旋转止点，植骨块由外向内植入，而Pemberton截骨的植骨块由前向后方植入，因此，Dega截骨术增加了股骨头的上外侧覆盖，有时，还可以将骨块放入更后方，可治疗因神经肌肉疾患导致的髋关节发育不良。

上述手术方式对于适龄儿童，可望获得较好的治疗效果，然而，如患儿年龄已经超过8岁的严重头臼不匹配的髋关节脱位，手术治疗则需慎之又慎，需要反复评估手术可能带来的髋关节功能障碍和是否会增加人工关节置换手术的难度，与患儿及家长反复沟通，了解其治疗愿望和实际的病理状态，反复权衡，做出切合实际的手术方案。