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已收藏英文名称 ：syndactyly
并指（syndactyly）是一种以指蹼发育不良或未发育、相邻手指分开不全或未分开为主要表现的先天畸形，属肢体分化分离障碍性畸形。
上肢的发生始于胎儿时期的第5~7周。先天性并指畸形除有些是在手指分化完成后形成外，其他多由胚胎发育异常所致。多数并指并无家族史，为基因突变所致。而约15%的病人具有家族史，在独立发病的并指畸形中，除了两种常染色体隐性遗传和一种X连锁隐性遗传类型外，大部分为常染色体显性遗传。
并指畸形是一种常见的手部先天畸形，其发病率约为1/2 000。50%的病患为双侧性并指。10%～40%的患儿有家族史，表现为常染色体显性遗传（图7-2-14）。表现变异性及不完全外显率使得男性发病较多（男∶女约2∶1），且同一家族中表现型多样。作为儿童手部先天畸形的一部分，并指畸形可单独出现或在许多综合征中出现，伴随于其他多种畸形，如多指畸形、指弯曲畸形、短指畸形、先天性指间关节融合、骨联合等。在单独出现的并指中，以中环指受累最常见（57%），其次为环小指（27%）。拇示指及示中指并指较少见。在综合征的病例中，拇示指及示中指并指相对更常见。
并指畸形表现为两个或两个以上手指的组织结构完全性或不完全性相连，可单纯的皮肤并连（图1），也可伴有指骨或掌骨融合，并合并各种形态的指甲畸形（图2），因而不能用一种简单的表现形式来描述。临床上常常根据并指畸形的形态、部位、组织结构以及伴随畸形，采用不同的分型方法来描述。
图1单纯皮肤相连的第3、4指并指畸形
图2拇示指并指畸形伴骨性融合
1.基于解剖学的分型
（1）皮肤并指，仅为皮肤软组织并连的并指。
（2）骨性并指，其特点是除了相邻手指的皮肤、结缔组织相连外，尚有骨、神经、血管、肌肉等相连。
2.基于表象和胚胎学的分型
（1）轴前性并指：拇指示指并指。
（2）中轴性并指：第2至第4指并指。
（3）轴后性并指：环指小指并指。
先天性并指畸形的病理改变主要是皮肤短缺、骨骼、血管以及神经的畸形，而复合型并指中还可合并关节、关节囊、关节周围支持结构和肌腱的发育不良或畸形。
有研究显示，并指至少与28种综合征有关联，为其临床表现之一。临床上与并指有关的综合征，以Poland综合征、Apert综合征、缢缩环综合征最常见。
1.Poland综合征
因1841年Poland的描述而得名。病因不明，无遗传性，典型表现是：① 一侧胸大肌胸肋头发育不良或缺如；② 单纯的、完全或不完全性并指；③ 手发育不良，短指或指缺如。严重者，病变同侧可见：① 前锯肌、背阔肌和三角肌发育不良或缺如；② 胸小肌缺如；③ （女性）乳房发育不良；④ 腋窝前壁挛缩；⑤ 肋骨发育不良等。
2.Apert综合征
因1906年Apert的报告而得名。又称尖头并指综合征，为常染色体显性遗传性疾病，发病率为0.013‰。尖头并指综合征分6类，Apert综合征是其中最常见的一种。其典型表现有：① 颅骨人字缝早闭，以及因此而出现的短头，中脸后移，眼眶浅、眶上嵴凸出和突眼，鹦鹉嘴样的鼻子；② 对称性的复合性或复杂性并指、并趾。
发生于Apert综合征的并指，畸形甚重，常致手形变，归纳起来，有平铲手、杯状/连指手套手（mitten hand）、蹄状/蔷薇花蕾手三种；其共有的表现是：① 拇指短小并桡偏；② 示中环指复合性并指；③ 指间关节粘连；④ 环小指单纯性并指；⑤ 小指多指。
3.缢缩环综合征
典型表现是指端并指：手指远端复合性并指，近端彼此分离，相邻皮肤靠近成缝隙或皮窦。
并指与综合征关联与否，虽不影响其治疗，但我们应当清楚，遇到并指不仅要诊视手部畸形，还要查查其他器官有无病变，以免诊断出现谬误。
分开手指、重建指蹼是治疗的主要目的，其次是改善外观和功能。手术时机，目前还未统一，因为并指的程度不等，位置也不一样。大多数学者认为，复合性及复杂性并指，有碍骨骼及手指功能发育者，1岁之前手术较为合适，其他类型并指可在上学前手术。出生即做分指，手的体积小，Z字成形后切口瘢痕的“锯齿”幅度日后可随手指增粗变长而相应减小，有瘢痕挛缩、二次手术松解之虞；学龄后做，一是不利手指发育与功能分化，二是容易引发患者心理压力。有研究显示，2岁之前是手指功能分化的重要阶段，在此之后分指，大脑皮层手指支配区，尤其是拇指支配区的面积难以恢复到正常的大小。还有学者指出，只要Z字成形充分，日后瘢痕挛缩的可能性几乎是零。但目前国内切口瘢痕挛缩、需要二次手术松解的病例依然很多，可能与手外科专业医师为数不多，分指手术大多由非专业医师完成的情形有关。既然如此，无碍手指骨、关节正常发育的并指，无碍拇指、小指运动功能的并指，还是延迟到学龄前1年为宜，以减少切口瘢痕挛缩、二次手术松解的概率。
分指手术方法甚多，归纳起来有如下几类：① 皮肤 Z 字成形（图2~图5）；② 植皮或皮瓣移位 /植（图6~图8）；③ 截骨 /植骨矫形。术者可依据依畸形程度及个人喜好来选用。
下面是几种目前常用的Z字成形术。
图2单Z字成形术示意图
切口交角不小于45°，交换三角形皮瓣顶端位置后缝合；可开大并加深指蹼，适用于轻度不完全性并指
图3双Z字成形术示意图
俗称四瓣成形术，延长效果及指蹼轮廓好于单Z字成形，适应证相同
图4有时也可于U形切口内再加上一纵行切口，俗称五瓣成形术
图5双Z字成形术示意图
两侧的最外侧切口与指蹼垂直；延长效果及指蹼轮廓好于单Z字成形术，主要用于拇指不完全性并指
图6Z字成形、皮肤移植术示意图
并指根部间隙掌、背侧三角形切口，中、远部间隙多Z字形切口，切断连接组织，分开手指；指根有皮肤缺损，全厚皮肤移植，缝合后打包固定
图7指间皮肤连接紧密者，常常要多处皮肤移植
图8不等长Z字成形、皮肤移植术示意图
主要用于拇指不完全性并指
