英文名称 :syndactyly
并指(syndactyly)是一种以指蹼发育不良或未发育、相邻手指分开不全或未分开为主要表现的先天畸形,属肢体分化分离障碍性畸形。
不明。少数有家族史,发生率15%~40%,但每代的基因缺陷片段却不尽一致,提示遗传具有多源性。
发病率为0.33‰~0.5‰。
有研究显示,并指至少与28种综合征有关联,为其临床表现之一。临床上与并指有关的综合征,以Poland综合征、Apert综合征、缢缩环综合征最常见。
1.Poland综合征
因1841年Poland的描述而得名。病因不明,无遗传性,典型表现是:① 一侧胸大肌胸肋头发育不良或缺如;② 单纯的、完全或不完全性并指;③ 手发育不良,短指或指缺如。严重者,病变同侧可见:① 前锯肌、背阔肌和三角肌发育不良或缺如;② 胸小肌缺如;③ (女性)乳房发育不良;④ 腋窝前壁挛缩;⑤ 肋骨发育不良等。
2.Apert综合征
因1906年Apert的报告而得名。又称尖头并指综合征,为常染色体显性遗传性疾病,发病率为0.013‰。尖头并指综合征分6类,Apert综合征是其中最常见的一种。其典型表现有:① 颅骨人字缝早闭,以及因此而出现的短头,中脸后移,眼眶浅、眶上嵴凸出和突眼,鹦鹉嘴样的鼻子;② 对称性的复合性或复杂性并指、并趾。
发生于Apert综合征的并指,畸形甚重,常致手形变,归纳起来,有平铲手、杯状/连指手套手(mitten hand)、蹄状/蔷薇花蕾手三种;其共有的表现是:① 拇指短小并桡偏;② 示中环指复合性并指;③ 指间关节粘连;④ 环小指单纯性并指;⑤ 小指多指。
3.缢缩环综合征
典型表现是指端并指:手指远端复合性并指,近端彼此分离,相邻皮肤靠近成缝隙或皮窦。
并指与综合征关联与否,虽不影响其治疗,但我们应当清楚,遇到并指不仅要诊视手部畸形,还要查查其他器官有无病变,以免诊断出现谬误。
分开手指、重建指蹼是治疗的主要目的,其次是改善外观和功能。手术时机,目前还未统一,因为并指的程度不等,位置也不一样。大多数学者认为,复合性及复杂性并指,有碍骨骼及手指功能发育者,1岁之前手术较为合适,其他类型并指可在上学前手术。出生即做分指,手的体积小,Z字成形后切口瘢痕的“锯齿”幅度日后可随手指增粗变长而相应减小,有瘢痕挛缩、二次手术松解之虞;学龄后做,一是不利手指发育与功能分化,二是容易引发患者心理压力。有研究显示,2岁之前是手指功能分化的重要阶段,在此之后分指,大脑皮层手指支配区,尤其是拇指支配区的面积难以恢复到正常的大小。还有学者指出,只要Z字成形充分,日后瘢痕挛缩的可能性几乎是零。但目前国内切口瘢痕挛缩、需要二次手术松解的病例依然很多,可能与手外科专业医师为数不多,分指手术大多由非专业医师完成的情形有关。既然如此,无碍手指骨、关节正常发育的并指,无碍拇指、小指运动功能的并指,还是延迟到学龄前1年为宜,以减少切口瘢痕挛缩、二次手术松解的概率。
分指手术方法甚多,归纳起来有如下几类:① 皮肤 Z 字成形(图2~图5);② 植皮或皮瓣移位 /植(图6~图8);③ 截骨 /植骨矫形。术者可依据依畸形程度及个人喜好来选用。
下面是几种目前常用的Z字成形术。

图2 单Z字成形术示意图
切口交角不小于45°,交换三角形皮瓣顶端位置后缝合;可开大并加深指蹼,适用于轻度不完全性并指

图3 双Z字成形术示意图
俗称四瓣成形术,延长效果及指蹼轮廓好于单Z字成形,适应证相同

图4 有时也可于U形切口内再加上一纵行切口,俗称五瓣成形术

图5 双Z字成形术示意图
两侧的最外侧切口与指蹼垂直;延长效果及指蹼轮廓好于单Z字成形术,主要用于拇指不完全性并指

图6 Z字成形、皮肤移植术示意图
并指根部间隙掌、背侧三角形切口,中、远部间隙多Z字形切口,切断连接组织,分开手指;指根有皮肤缺损,全厚皮肤移植,缝合后打包固定

图7 指间皮肤连接紧密者,常常要多处皮肤移植

图8 不等长Z字成形、皮肤移植术示意图
主要用于拇指不完全性并指