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多指(趾)畸形
基本信息

英文名称 :polydactyly

中文别名 :赘生指(趾)

作者
潘少川;孙琳;张学军
概述

多指(polydactyly)即正常手指以外的赘生手指或手指的孪生畸形,为最常见的手部先天性畸形。多见于拇指桡侧和小指尺侧,Buck-Gramcko Behrens报道1959—1984年手术的177例336个多指(趾)中,112例为多指,24例为多趾,41例同时有多指和多趾。多指中,拇指多指占54.6%,小指多指占28.6%。按多指部位分,指中占150个,手指末端占22个,远指关节多指22个,近指关节多指13个,掌指关节多指61个,以掌指关节多指为最常见。Wassel报道,Iowa医院778例上肢先天性畸形中,多指占13%(102例)。

类型

多指根据其所含的组织成分,可表现为三种类型:

1.软组织多指

仅为一个小肉赘,或一个发育极不完全的手指仅以一皮肤蒂与手部相连。

2.单纯多指

一个发育完全的手指。

3.复合性多指

多指伴有掌骨部分或完全重复畸形(图1~图3)。

图1软组织多指

引自:黄家驷外科学(上、中、下册)(第8版).第8版.ISBN:978-7-117-30167-1.主编:吴孟超 吴在德

图2单纯多指

引自:黄家驷外科学(上、中、下册)(第8版).第8版.ISBN:978-7-117-30167-1.主编:吴孟超 吴在德

图3复合性多指

引自:黄家驷外科学(上、中、下册)(第8版).第8版.ISBN:978-7-117-30167-1.主编:吴孟超 吴在德

多指大多数为多1个手指,亦有多2个手指者而使一手有7个手指者。

多指可发生于双手或与多趾同时存在,而且还可伴有其他手部畸形,如并指、三指节拇指等。

病理及临床表现

多指分为桡侧(轴前)多指、中央多指和尺侧(轴后)多指,以桡侧多指即拇指多指为最多见。拇指多指畸形种类繁多,Wassel(1969年)对拇指多指畸形作了详细的分类(图87-7)。拇指多指可在拇指的桡侧或尺侧,且两个拇指常大小不同,较大而功能较好的为主指,应予以保留,另一个则为赘生的次指,应予以切除。有时两个拇指形态相似,称为镜影拇指。

治疗

多指畸形均需手术切除,其手术时机和手术方法应根据多指的部位及其组织结构的类型而定。一般来说,多指畸形术前均应行X线检查,以明确多指近端骨骼与健指之间的关系。特别是在两指基本相似时,X线片可帮助区别和确定主指和次指,为手术时手指的去留提供依据。

1.手术时间:多指应及早切除。仅为窄蒂的肉赘状拇指桡侧或小指尺侧多指,可在出生3~6个月时即切除。仅需结扎蒂部的多指,甚至可在新生儿期进行,其手术简单,又可尽早解除家长的精神负担。多指于两指近端共用一个关节时,特别是多指对较正常的拇指发育有影响者,宜在1岁以内手术。发育较健全而又不影响健指发育者,以2~3岁手术为宜。Schneider-Sichert(1976年)主张,Bilhaut-Clogret 手术(即楔形切除拇指末节多指,并重建一个外形正常的拇指)应推迟至10岁,甚至十几岁进行,以避免损伤骨骺。而在注意保护骨骺的情况下,两个等大的末节多指合并术,亦可在1岁左右手术。

2.尺侧多指的畸形比桡侧多指为轻,其治疗通常是切除尺侧的次要指,并将附着在次要指上的小鱼际肌止点剥离,重新附着到保留的主指上,术后外形良好。

3.中央型多指常伴有并指畸形,可能有血管、神经的变异,切除时应注意相邻指的血供状况及其神经支配,并通过适当的韧带修复和骨与关节矫形,以矫正畸形和恢复功能。

4.桡侧多指,即拇指多指,其形态和结构复杂多变,且功能要求高。手术的目的是切除多指,重建一个有功能的拇指。由于在很多情况下,保留的拇指并不能达到一个完全正常的拇指,但应达到下列要求:①有足够的骨及软组织,即接近正常的大小;②稳定的关节、良好的关节活动;③拇指的正常力线;④正常的肌肉和肌腱功能;⑤有良好的外形。

拇指多指的手术方法依据其类型不同而异:

Wassel Ⅰ型和Wassel Ⅱ型中两指等大难以区别主、次指者:可采用两指合并术,即切除两指中间部分的指甲、软组织、指骨,将保留的各种组织成分分别予以修复,使之成为一个指。

Wassel Ⅱ型中两指不等大者:可保留较大的主指,切除较小的次指,将其软组织予以保留,用于修复所保留的手指。

Wassel Ⅲ型中,如两指等大,亦可采用两指合并术。如两指不等大,可切除较小的一个指,将其软组织予以保留,修复所保留的手指。

Wassel Ⅳ型,即位于掌指关节处的多指。大多数病例两指不等大,呈主次型复拇畸形,常需切除较小的次指。手术时应注意以下几点:①从关节离断切除多指时,应注意将呈小薄片状、白色的多指指骨近端的骨骺切除,以免术后由于残留骨骺的继续生长,在局部形成骨性突起,不仅将继续影响所留健指使其形成偏斜畸形,而且残留的骨块尚需再次手术切除;②应注意保留部分关节囊,以便予以修复;③所保留的掌骨头关节面膨大或略呈分叉状时,应适当予以修整,以免日后形成局部突起;④多指切除后,健指位置偏斜影响外形和功能者,可在适当时机行截骨矫形予以矫正;⑤应特别注意将止于多指桡侧的拇短展肌分离下来,重新固定于保留指近节指骨基底部的桡侧。

Wassel Ⅳ型中最为困难的是龙虾钳复拇指畸形,切除其中一个后,另一指的畸形尚需截骨矫形,而手指很小,又难以立即进行。建议采用以下两种方法处理:①采用两指合并术;②先切除较小的指,或两者等大者,根据其功能需要,以有利于与其他手指相对为原则,切除偏尺侧的一个手指,保留偏桡侧的手指,所剩余的拇指偏斜畸形,必要时以后再行矫正。

Wassel Ⅴ和Ⅵ型,原则上是保留主指,并根据上述对保留拇指的要求,在切除次要的手指后,进行肌肉、关节囊及韧带的重建,特别是将止于多指桡侧的拇短展肌分离下来,重新固定于保留指近节指骨基底部桡侧,以保留对掌功能。如有必要则行截骨矫形等综合措施,重建一个有良好功能和外形的拇指。

Wassel Ⅶ型,原则上是切除次指,如主指为三指节,则将其适当短缩,使之成为两个指节。

尽管Wassel将复拇畸形已做了详尽的分型,但仍有在此以外的病例可见。Egawa就在Wassel分型的基础上又增加了两种类型:即带有部分发育不完全掌骨的多指和仅为一块多余的软组织块,而没有骨骼、关节和肌腱等组织。即使如此,也还可能有这些分型未能包括的特殊类型的多指。因此,多指手术方法的选择必须因人而异,特别强调个性化的手术设计。

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