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基本信息
英文名称 ：Kasabach-Merritt syndrome
英文缩写
KMS
概述
血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）是一种以血管肿瘤和血小板减少性凝血异常为主的综合征，由Kasabach和Merritt于1940年首次报道7。与KMS综合征最为密切的肿瘤的组织病理特点类似于卡波西样血管内皮细胞瘤和丛状血管瘤的组织病理。
病因学
早期认为出血是因为血小板和其他溶血因子被血管消耗。通过放射性核素描记显示，现认为血管肿瘤中凝血机制亢进，肿瘤内发生血管内凝血，缘于DIC的慢性型之一。血小板减少可能是由于免疫学遗传因子或血管肿瘤的管腔内有大量的血小板血栓形成所致。也可能是血小板被利用来当作血管肿瘤内皮层。血小板减少的原因亦有认为单核-吞噬细胞系统吞噬血小板作用加强，血管肿瘤可能产生血小板抗体，对血小板起破坏作用，再者血管肿瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滞于迂曲之血管中，血小板受伤而裂解等。
临床表现
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实验室检查
血红蛋白、血小板、纤维蛋白原，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ均减少，凝血酶原时间均延长，纤维蛋白裂解产物可增加。
诊断
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治疗
本病治疗困难。糖皮质激素可减少毛细血管脆性，防止出血和升高血小板，应早期应用，常用剂量为相当于泼尼松3~5mg／（kg·d）；重症者可应用冲击疗法。本病有出血及血小板过少时可输新鲜血浆及血小板。有凝血功能异常，可用肝素、抗凝剂及抗血小板药物。如肿瘤可切除且风险不大，可考虑手术切除。此外，长春新碱、干扰素及介入治疗也可考虑应用。
作者
马琳
来源
诸福棠实用儿科学（上、下册）,第8版,978-7-117-19978-0,2015.03
