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基本信息
英文名称 ：erythroderma desquamativum
中文别名 ：Leiner病
概述
脱屑性红皮病（erythroderma desquamativum）又名Leiner病，是发生于哺乳期婴儿的一种全身性红皮病，以显著红斑和鳞屑为特征。
病因与发病机制不明，Fruszkowski等报告其病因，免疫功能缺陷占30%。另有学者认为与脂溢性皮炎的病因相似，因母乳喂养的婴儿发病率高，故疑为母乳中含维生素H（biotin）较少，食脂肪过多所致。可能与患儿补体C5低下、导致免疫清除机能减弱有关。国内报告显示双胞胎占到较大比例，可能遗传因素起着作用。皮肤表面存在白念珠菌或葡萄球菌等因素有关。亦有认为婴儿脂溢性皮炎皮损突然发展，导致全身红斑、脱屑，严重的可有贫血、腹泻、呕吐，继发细菌感染。
病因学
其病因不明。目前认为本病病因是多元性的，部分学者认为患儿先天补体缺陷使机体对某些微生物抵抗的免疫功能下降，引起机体内菌群失调和胃肠功能障碍，继发维生素（特别是生物素）和微量元素缺乏，同时由于内分泌紊乱等因素导致临床上出现全身皮疹、营养不良、腹泻和继发感染等症状。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
补体C5降低、低蛋白血症及贫血对诊断具有参考意义。
诊断及鉴别诊断
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鉴别诊断
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治疗
阻断致病因素，减轻真皮炎症和水肿及表皮增殖与脱屑。注重病因治疗，纠正消化不良，控制感染，补充维生素；局部对症处理，严重者可使用糖皮质激素。
（1） 加强营养，必要时改用牛乳或代乳品哺养。
（2） 补充蛋白质和生物素、维生素B、维生素C，注意水和电解质平衡。
（3） 小量多次输新鲜血或新鲜血浆。
（4） 酌情短期内服糖皮质激素。有继发感染时应及时使用抗生素。局部对症处理。
病程与预后
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作者
孙玉娟;马琳
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
