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基本信息
英文名称 ：mastocytosis
概述
肥大细胞增多症（mastocytosis）是一组以肥大细胞在单个或多个组织器官浸润及聚积为特征的疾病谱，可累及皮肤、骨髓、肝、脾、胃肠道及淋巴组织，其症状由肿瘤性肥大细胞浸润和／或肥大细胞释放生物学介质引起。根据有无皮外器官受累，分为皮肤型及系统型。仅有皮肤受累者为皮肤型，儿童期发病者多为本型，包括色素性荨麻疹、肥大细胞瘤、弥漫性皮肤肥大细胞增多症。
病因及发病机制
尚不明确。目前认为可能与c-kit基因活化性点突变有关。
病理变化
皮肤型为真皮内多形性肥大细胞浸润，吉姆萨（Giemsa）或甲苯胺蓝染色可观察到细胞内异染颗粒。
系统型为受累皮外器官内见多形性肥大细胞浸润。
临床表现
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诊断
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治疗及预后
主要为对症治疗。避免引起肥大细胞脱颗粒的物理刺激或药物，如热、摩擦刺激，阿片类、阿司匹林、乙醇、奎宁、东莨菪碱、十烷双胺加拉明、利血平、两性霉素B、多黏菌素B及D-筒箭毒等。口服抗组胺药或色甘酸钠可减轻瘙痒、潮红及荨麻疹。面积＜10%体表面积者，可局部外用糖皮质激素，亦可行局部紫外线治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。严重的弥漫性肥大细胞增多症可用系统糖皮质激素治疗。本病预后良好，多数患儿青春期可自愈。
作者
马琳
来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
