基本信息
英文名称 :hydroa vacciniforme
作者
徐子刚;马琳
概述
牛痘样水疱病(hydroa vacciniforme)是一种少见的慢性、特发性光照性皮肤病,主要特征是日晒后暴露部位出现红斑、水疱,继而糜烂、结痂,愈合后留有点状凹陷性瘢痕。病因不明。可能由于先天性机体代谢异常,对日光敏感性增高所致。具有家族遗传倾向。本病发病与EB病毒感染有关。
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辅助检查
(1)光试验:对UVA反应异常,部分患者反复给予UVA照射,可在照射部位诱发皮损。
(2)病理变化:表皮水肿或表皮内疱,疱液内可见多核白细胞、淋巴细胞等;真皮浅中层灶状淋巴细胞浸润。EB病毒编码RNA(EBER)原位杂交多阳性。
(3)血液EBV-DNA检测可发现EB病毒DNA载量升高。
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治疗
1.避免日晒。
2.轻症可口服烟酰胺和维生素B6;重者可口服羟氯喹等;疾病严重者可加用糖皮质激素。
3.对症处理,防止继发感染,减少瘢痕形成。
来源
北京儿童医院诊疗常规——皮肤科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-22637-0