基本信息
英文名称 :keratosis palmariset plantaris
中文别名 :掌跖角皮症
英文缩写
PPK
概述
掌跖角化症又称掌跖角皮症,是一类类型多样、发病机制复杂且具有高度遗传异质性的皮肤病,以弥漫性或局限性掌跖增厚为主要特征。临床上将其分为点状掌跖角化症、弥漫性掌跖角化症和局限性掌跖角化症等类型。PPK可以以常染色体隐性、常染色体显性或X-连锁隐性特征遗传。近几年用全基因组外显子测序与连锁定位相结合技术发现了导致掌跖角化症的角蛋白K1和角蛋白K9等基因突变。
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治疗
以局部治疗为主,应避免外伤,局部可涂0.1%维生素A酸软膏,5%~10%水杨酸软膏或15%~20%尿素软膏,也可应用糖皮质激素硬膏及封包治疗,如肤疾宁外贴以减轻症状。口服维生素A和维生素E丸配合外用药收效好。异维甲酸的内服及外用制剂在本病中的治疗作用也有数例报道,但并非所有患儿都有效。
作者
徐哲;马琳
来源
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4