基本信息
英文名称 :cutis hyperelastica
中文别名 :爱唐综合征
英文别名
Ehlers-Danlos syndrome
概述
皮肤弹力过度症(cutis hyperelastica)也称爱唐综合征(Ehlers-Danlos syndrome,EDS)是以皮肤与血管脆性增加、皮肤弹性过度及关节伸展过度为特征的疾病。
类型
本病是一组遗传性结缔组织疾病,分型尚未统一,依照症状轻重和遗传性质不同,目前将此病分成10型。
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辅助检查
组织病理:表皮角化过度,颗粒层增加,棘细胞层肥厚。用弹性纤维染色法可见真皮上部弹性纤维数量增加。真皮下部除数量增加外,还伴有肿胀、断裂等退行性改变。胶原纤维数量减少,纤维排列紊乱或成涡轮状。
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治疗
目前尚无治疗方法,应避免剧烈运动。对容易受伤部位如足跟、膝盖及肘部注意保护,防止创伤及出血。并发疾病给予对症处理。
作者
邢嬛;马琳
来源
北京儿童医院诊疗常规——皮肤科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-22637-0
诸福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4