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已收藏英文名称 ：fibro sarcoma of bone
骨纤维肉瘤起源于成纤维组织，是一种原发的恶性梭形骨肿瘤，肿瘤细胞排列成束状。骨纤维肉瘤分为原发及继发两种，前者分为中央型及周围型，又称髓腔型和骨膜型，发生于骨内膜者为中央型，发生于骨外膜者为周围型，以中央型多见。本病多为原发性，但亦可继发于骨纤维异常增殖症、骨巨细胞瘤、骨梗死、放射性损伤或慢性骨髓炎等。
中央型骨纤维肉瘤可向髓腔及四周扩散，范围大小不一，可有皮质骨突破形成软组织包块，包块大小不一，一般分化尚好的骨纤维肉瘤呈灰白色，质地坚韧，有纤维条索排列成漩涡状；分化不良的骨纤维肉瘤质地较软而脆，鱼肉样，常有出血及坏死液化现象，边界明显不清，未见骨膜反应。病理为类似于纤维瘤的梭形纤维细胞和丰富的胶原纤维基质，无瘤软骨或肿瘤骨。镜下骨纤维肉瘤的主要成分为梭形成纤维细胞和胶原纤维，高分化的胶原纤维多，而低分化的胶原纤维少，细胞异型性明显，核分裂象多，较正常的纤维细胞大，胞质少，胞膜不清。部分肿瘤内可见玻璃样或黏液样退行性变、坏死及钙化现象。
目前有国外学者报道有第6染色体突变致环状染色体，导致遗传物质的丢失。
1.X线
①中央型表现为地图形，虫蛀状溶骨性骨破坏或囊状溶骨性骨破坏；②很少有骨硬化及骨膜反应；③骨膜型表现为骨皮质受压侵蚀、破坏及骨旁软组织肿块影。
2.CT
髓腔内的骨纤维肉瘤CT平扫时表现为局部骨轻度膨胀、皮质变薄，病灶区内密度减低，其内可见高密度点状钙化。发生于骨膜者常表现为密度不均匀的软组织肿块，其内有少数均匀的高密度钙化点。CT增强扫描显示肿块密度可有不同程度的增高。
3.MRI
T1加权像上通常表现为低信号强度，T2加权像上根据肿瘤分化程度不同，可以是高信号、低信号或混合信号。
4.病理学检查
由肉瘤性成纤维细胞及胶原纤维构成。
手术是主要治疗方法，放疗和化疗不敏感。肿瘤分化尚好，病变局限的可行广泛切除术或保肢术。分化差，侵犯重要周围组织器官者应当行截肢术。预后不佳，国外多个报道5年成活率接近34%，影响预后的最重要因素是肿瘤分化程度，其次为患者年龄和肿瘤部位。接近一半患者发生转移，主要发生于肺和骨骼。
