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已收藏英文名称 ：enchondroma and enchondromatosis
内生软骨瘤系骨内良性的软骨肿瘤，侵犯单一骨者称单发性内生软骨瘤(enchondroma)，多发的称多发内生软骨瘤病(enchondromatosis)。单发者软骨病变位于髓腔内，而多发者软骨瘤源于骨外膜，以后穿入髓腔。
1.单发内生软骨瘤
男女发病无差别，多数在小儿时发病，到成年后发现。
2.多发内生软骨瘤病
本病又称软骨发育不全（dyschondroplasia）或Ollier氏病。局限于单侧或双侧手部或波及一个肢体，多数发生在下肢骨。累及上下肢时，常以一侧上下肢为主。病理特点是多数骨内含球状或柱状软骨。本病的成因不明，可能系干骺血管吞噬钙化软骨的异常，导致未钙化软骨的聚集。
多发内生软骨瘤合并皮肤和其他软组织散在血管瘤和静脉石称为Maffucci综合征。本综合征有的同时有内脏血管瘤、皮肤浅静脉扩张、多发色素痣和白斑病。
1.单发内生软骨瘤
以单核小软骨细胞为主，分叶排列成团。细胞间有玻璃样软骨。肿瘤内发生钙化。
长管状骨的内生软骨瘤可发生恶变，但发展过程缓慢。手指等短骨恶变者尤为罕见。
2.多发内生软骨瘤病
显示长管状骨变短弯曲，干骺端加宽。纵向劈开病骨，见软骨团内有多数圆形或卵圆形灰白色区，其间有骨隔膜。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间，排列紊乱。除细胞间基质内钙化不良外，均与单发内生软骨瘤相似。
1.单发内生软骨瘤
应刮除或彻底切除病变并植入小骨片。应牢记本病有恶变的可能，需长期随访。一旦疑有复发时应行彻底手术。软骨肉瘤转移较慢，彻底切除可获治愈。
2.多发内生软骨瘤病
下肢不等长可行肢体延长术并可同时矫正膝内、外翻和其他畸形。北京儿童医院一例右下肢短16cm，经Ilizarov法延长，使病儿双下肢等长。但近期文献报道经病变部位行肢体延长，因促进细胞生长活跃而恶化的。
