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已收藏英文名称 ：rhabdomyosarcoma of the bladder
中文别名 ：膀胱葡萄状肉瘤
膀胱横纹肌肉瘤是源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。
主要分四型：胚胎型为主（包括葡萄状肉瘤）、腺泡状为主、多形性为主和混合型横纹肌肉瘤。膀胱常见的病理类型为胚胎型横纹肌肉瘤及葡萄状肉瘤，后者常呈现息肉状外观。
美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）分期法包括术前分期（表1）及术后分组、（表2）。目前80%的膀胱横纹肌肉瘤属第三组。
表1 横纹肌肉瘤术前分期
表2 横纹肌肉瘤术后分组
CT扫描息肉型仍为突入膀胱腔内的息肉样软组织肿块影，CT值为30～80Hu；实质型表现为膀胱壁不规则增厚及壁外型的肿块影，如同时伴有前列腺、阴道、宫颈、精索、附睾横纹肌肉瘤，可见相应部位肿块影；如肿瘤侵犯相邻器官，可见肿瘤与相邻器官间脂肪界面消失或有软组织肿块自膀胱伸向相邻器官或组织，尤其是膀胱精囊角消失，提示肿块侵犯前列腺，区域淋巴结肿大提示淋巴结转移。CT增强扫描肿瘤常呈明显强化或中度强化。盆腔CT或者MRI是首选的辅助检查，MRI可以精确地评价肿瘤浸润。内镜检查，麻醉状态下的双手骨盆检查，膀胱活检有助于评价分期。由于可避免烧灼造成的标本改变，活检钳比电切环提供的标本更精确。
治疗原则：初始治疗时，手术的目的是切取足够的组织用于诊断并评价分期，应该尽可能地切除病变并保留膀胱，如果不可能切除则应该实施辅助化疗，并考虑第二期探查手术。二期手术时，必须取活检以证实残留肿块是否为肿瘤。由于肿瘤比其间质支持组织退化地更快，肉眼残留包块中很少残留可见的肿瘤细胞。延期决定性手术治疗的目的是根治而且保留盆腔器官。如果发现镜下残留病变，可实施近距离放射疗法或者外放疗。而在欧洲，主流的处理方式是首先只给予化疗控制局部病变，然后根据初始化疗的反应决定进一步的治疗方案。这两种方案的优劣目前尚无定论。
1.手术治疗
认识到早期脏器切除不合适后，加强放疗以及化疗辅助下，功能性膀胱的保留率已经从25%提高到了60%。患者常在第24周时接受第二次手术评价以决定是否接受膀胱切除。
治疗过程中，必须权衡保留远端梗阻的膀胱是否优于将膀胱彻底切除。成人膀胱外科中常用的膀胱部分切除以及膀胱切除同样适用于儿童患者。通常不需要彻底的腹膜后淋巴结清扫，但闭孔肌凹至肾静脉范围内沿大血管分布的任何可疑淋巴结均应该切除以决定放射野。肿瘤周围应取多处组织进行冰冻病理学检查。或者，在第二期探查手术时取多处活检以确定肿瘤的边缘，从而决定是否实施膀胱切除。如果活检标本为阴性，而且可以在距离无包膜肿瘤周围2～3cm切除，则膀胱部分切除是合适的。膀胱部分切除中存在的争论是如何既能彻底切除肿瘤又能保留膀胱的功能。如果肿瘤累及尿道，应该劈开耻骨联合以获得更好的手术入路。远端尿道切除完成后，可以用吸收性缝线关闭耻骨联合。
肿瘤通常并不会累及前尿道，因此不需要全尿道切除。最终外科决策是是否需要行可控性尿流改道。由于可控性尿流改道需使用足够的肠管，因此拟实施膀胱全切可控性尿流改道时需谨慎，术前必须和患儿及患儿的父母协商。有学者认为除非患儿有主动意愿，而且能够实施自家清洁导尿，否则不应该实施膀胱重建。2年无复发者通常提示有治愈的可能。有统计提示在能够保留完整膀胱的患者，73%功能正常、8%出现尿失禁、9%出现尿频和遗尿。
2.放射治疗
对于镜下病变残留，放疗的剂量为41Gy，肉眼病变残留剂量为50Gy。放射治疗中的一个难题是肿瘤通常位于膀胱颈部，41Gy的放疗剂量足以导致尿控异常，目前正在试行立体适形放疗和近距离放疗以减少放疗副作用。长期放疗导致的进展性血管炎和骨盆变形也必须被考虑到。继发其他肿瘤的概率为10%以上，通常为放疗区的其他肉瘤。
3.化疗
在过去的3年里，长春新碱、多柔比星和环磷酰胺（VAC）化疗方案将3年生存率从40%提高到了73%～86%，3年无瘤生存率达到了77%。同时，外科手术技巧以及综合治疗的进展使得功能性膀胱的保留率从25%提高到了60%。在最近的临床研究中，美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）正在研究使用新的化疗药物，例如托泊替康等来减少环磷酰胺以及放疗的剂量，以减少副作用。由于进展性疾病研究中发现大剂量化疗联合骨髓移植无效，这方面的研究已经不再提倡。
