上尿路肿瘤是指从肾盏至输尿管远端的尿路上皮有肿瘤生长,通常为变移上皮肿瘤。这些肿瘤的生物学行为与膀胱肿瘤相似。但也有一些不同,例如,不如其常见,病灶很难直接看到,也难以接近并进行局部治疗。此外,它们的肌层厚度也有不同,前者肌层较薄,因此,易于发生肿瘤向周围扩散。
与膀胱癌相同,吸烟和接触某些工业染料或溶剂可使上尿路移行细胞癌发生的风险升高。另一方面,长期摄入过多镇痛剂的病人,巴尔干肾病病人以及接触早前逆行肾盂造影所用的造影剂胶质二氧化钍的病人,上尿路肿瘤的发生率也升高。与滥用镇痛剂有关的肿瘤病人多为女性,肿瘤分期较高,较其他病人年轻。巴尔干肾病是一种肾脏间质的炎症性疾病,多见于南斯拉夫、罗马尼亚、保加利亚和希腊,与该病有关的上尿路癌一般为浅表性和双侧病变,这种肿瘤呈家族性特点,但不属于遗传性。研究显示,早些离开这些地区的人患有此类病的比例与普通人群相近。
与膀胱肿瘤相比,肾盂癌和输尿管癌比较少见,仅占全部尿路上皮肿瘤的4%~5%。其中,肾盂肿瘤占肾肿瘤的5%~7%,输尿管肿瘤占上尿路肿瘤的25%。膀胱癌、肾盂癌、输尿管癌的比例约为51:3:1。发病的年龄平均为65岁,男性病人多于女性,约为2~4:1。尿路上皮肿瘤常表现为广泛的尿路上皮病损,单发性上尿路肿瘤病人罹患膀胱癌的风险为30%~50%,患对侧上尿路癌的风险为2%~4%。原发性膀胱癌病人患上尿路癌的风险<2%。在巴尔干地区的居民中,肾盂肿瘤在肾癌中的比例明显增加,高达40%。
肾盂癌和输尿管癌的分期依赖于对肿瘤浸润程度的准确评估,类似于膀胱癌分期系统,见表1。肿瘤的分期、分级与病人的生存率有关。肾盂和输尿管的低分级、低分期肿瘤病人生存率为60%~90%,与此相比,高分级肿瘤病人、肿瘤侵入或穿透肾盂或输尿管壁的病人生存率为0~33%。
上尿路肿瘤的扩散有多种途径,包括直接浸润肾实质、肾周围结构、淋巴管和血管。上皮细胞也可以直接种植。低分化的肿瘤极易发生肾实质侵及(95%)、血管侵袭(83%)、淋巴侵袭(77%)。
表1肾盂癌和输尿管癌的分期系统

注:摘自美国癌症联合会,1997
引自:黄家驷外科学(上、中、下册).第8版.ISBN:978-7-117-30167-1.主编:
肾盂和输尿管的黏膜层与膀胱黏膜相似,由变移上皮构成,因此,大多数肾盂癌(90%)和输尿管癌(97%)是移行细胞癌。肿瘤分级与膀胱癌相似,乳头状瘤约占15%~20%。乳头状瘤在50%的病人中为单发,其余为多发,大约25%的单发性乳头状瘤病人和50%的多发性乳头状瘤病人最终会发展为癌(图1)。输尿管癌约半数为多中心发生。多数输尿管肿瘤发生在下段,约70%,中段25%,上段仅5%。这种发生部位的特点也可能反映了肿瘤有下行种植的特点。双侧输尿管或同时,或先后发生肿瘤也有报道,占上尿路肿瘤的1.6%~6%。患有上尿路肿瘤的病人在5年内发生膀胱癌的可能性很高,可高达75%。

图1肾盂、输尿管肿瘤大体标本
A.肾盂肿瘤的大体标本,其内可见三处;B.输尿管肿瘤,可见肿瘤位于管腔内,单发肿瘤组织,几乎充满肾盂
引自:黄家驷外科学(上、中、下册).第8版.ISBN:978-7-117-30167-1.主编:
鳞癌约占肾盂癌的10%,而在输尿管则非常罕见。大多数鳞癌在诊断时已呈无蒂、浸润性。这种肿瘤多见于有感染或结石导致的慢性炎症病史的病人。腺癌是上尿路非常罕见的肿瘤,与鳞癌相似,在诊断时已为进展期。上尿路肿瘤的预后一般较差,诊断早期发生转移者接近1/5。肾盂肿瘤的预后要好于输尿管肿瘤。影响肿瘤预后的因素中,肿瘤分期要比分级更为重要。
肾盂、输尿管肿瘤的治疗首先应考虑肿瘤的分级、分期、部位和数目(表1),也应考虑肾功能和解剖情况。由于在同侧集合系统有多病灶的可能性,肾输尿管切除曾经是这两类肿瘤的标准治疗方法。运用开放或腹腔镜方法都可以完成这种手术。在进行近端输尿管或肾盂癌的手术时,需要切除整个远端输尿管和小部分膀胱壁,以防肿瘤在这些部位复发。如果近端输尿管没有发现癌性病变,那么,远端输尿管的肿瘤可以用远端输尿管切除和输尿管膀胱再植治疗。
在一些特定情况下,也可采用更加保守的手术方法,包括开放或通过内腔镜行肿瘤切除,但其适应证还不很确定。保留肾脏手术的绝对适应证包括:肿瘤位于孤立肾的集合系统,双侧上尿路的尿路上皮肿瘤,以及虽然有双侧肾脏,但肾功能不良的病人。在双肾功能均正常的病人,只有低分级、非浸润性肿瘤,才考虑单纯内腔镜切除。
放射治疗对上尿路肿瘤的作用有限。上尿路移行细胞癌转移的病人与膀胱癌转移的病人相同,应接受以顺铂为基础的化疗方案。
上尿路肿瘤的膀胱复发也比较常见(>30%),有研究发现,是否接受化疗和手术切缘的状态对膀胱的复发有一定的影响,但肿瘤的分期、分级,甚至上尿路肿瘤的病灶部位对膀胱的复发都没有明显的影响。
由于科技的进步器械的改进,使得医生能够用诊疗器械到达所有能够看到的部位,获得诊断的标本和实施治疗手段。可以用硬性输尿管镜治疗远端肿瘤,既可以采用顺行的方法,也可以采用逆行的方法。



